神经系统血管炎课件.ppt

神经系统血管炎;主要内容;;原发性系统性血管炎;原发性系统性血管炎;继发性血管炎;继发性血管炎;ANCA阳性的小血管炎;血管炎的病理机制;ANCA阳性的小血管炎;原发性中枢神经系统血管炎; ;;;; 患者男性，32岁，因头痛1年余，发作性意识障碍伴肢体抽搐2小时于2001年11月9日入院。 化验示血沉30，类风湿因子、狼疮系列、心磷脂抗体及ANCA均为阴性 脑电图呈弥漫性慢波改变、有尖慢波。 腰穿CSF压力180，蛋白195mg，细胞数73个，糖氯化物正常，未查见真菌及结核菌。;Masson;巨细胞动脉炎(颞动脉炎) 是一种肉芽肿性的血管炎，多侵犯主动脉及分支，尤其是颅外段的颈动脉，多见于50岁以上的人群，临床表现为多发性肌痛、发热、体重减轻、单眼或双眼的视力降低，甚至失明，可出现中风但少见， 颞动脉可有肿胀、触痛。少数患者可出现周围神经病表现（Pfadenhauer et al., 2007; Fineles and Arnold, 2007) 实验室检查无特异性，血沉多增快，但10%的患者可不高，C-反应蛋白多增高。颞动脉活检如发现血管炎改变，可确立诊断，但因血管炎的节段性累及特点，阴性结果不能除外本病。;济南军区总医院神经内科;高安氏病 本病和颞动脉炎有相同的病理特征，均为肉芽肿性动脉炎，但该病多侵犯主动脉的近端。临床上多见于50岁以下，女性多见，1/3的患者可出现中枢神经的症状，多为动脉狭窄导致的脑低灌流综合症，或锁骨下动脉盗血。;患者，女，38岁。头痛伴抽搐3月余于2008年3月29日入院。 化验检查：凝血检验、肝功、生化、心肌酶谱正常； 抗O+类风湿因子、风湿多肽抗体、ANCA抗体、丙肝抗体、爱滋病及梅毒抗体阴性。血沉: 41mm/h. MRA正常;;血管彩超示：;结节性多动脉炎 结节性多动脉炎主要侵犯中小动脉，是一种系统性的坏死性血管炎。1/3-1/2的患者与HbsAg相关。 本病可侵犯中枢及周围神经系统，75%的患者出现周围神经病，多表现为痛性多发性单神经病(Hagiwara et al., 2003) 或者是感觉神经病 (Harada et al., 2000)，个别病例可出现CIDP表现。 ;LCA;川崎病 主要发生在婴幼儿，是一种累及中等动脉的血管??，患儿可表现为皮肤粘膜下淋巴结肿大、结膜炎、耳咽红肿、肢端皮肤改变和冠状动脉病变，神经系统表现为癫痫发作、面瘫，少数情况下可出现中风。 目前有一例患者报道出现感觉运动性神经病(Hicks et al., 1982).;Churg-Strauss综合症 Churg-Strauss综合症又称作过敏性肉芽肿性血管炎，是一种侵犯中小血管、以嗜酸细胞浸润为特征的坏死性血管炎。可侵犯多系统，多有过敏病史如过敏性鼻炎或哮喘病史，90%的病例有肺脏损害，皮损可发生在70%的病例中，半数患者有胃肠道症状，可累及心脏而且常为死于本病的原因。约60-70%的患者出现神经系统损伤，多为多发性神经病。25%的患者可累及中枢神经系统，多表现为颅神经损害，少数可出现脑病或中风。;病例介绍患者男性，58岁。双眼视物不清、四肢无力、双下肢痛5天入院。Wbc:20.95×109/L，N:13.4%，L:4.2%，EO:79.8%，血沉:25mm/h，脑脊液：脑压80mmH2O，常规（-）；生化：G：3.90mmol/L；Pro：0.45 mmol/L；CL：109.9 mmol/L。骨穿：嗜酸细胞增多骨髓象。肌电图：示双上肢尺、正中神经，双下肢腓、胫神经潜伏期延长、波幅降低，运动及感觉神经传导速度轻度降低。头颅MRI：双侧大脑半球多发性病变，呈长T1、T2信号。;;;;Wegeners肉芽肿 Wegeners肉芽肿是一种以坏死性肉芽肿形成为特征的系统性血管炎，主要侵犯上下呼吸道，肾脏损害也较常见。周围神经损害多见(14-40%，Schaublin et al., 2005).临床表现为多发性单神经病、单神经病或感觉运动性神经病 中枢损害在可表现为脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血。 ; ;冷球蛋白血症;显微性多动脉炎 显微性多动脉炎病理上表现为为坏死性血管炎，主要侵犯微血管，包括毛细血管、微动静脉、但也可累及中小动脉。可侵犯中枢和周围神经病变约50%（Schaublin et al., 2005），50-80%的患者可表现为抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性。本病一个特征性的表现就是肾脏的累及，可表现为急进性