颈静脉球瘤医学知识宣讲课件.pptVIP

图a磁共振成像和图b计算机断层扫描可见左侧中耳溶骨性破坏 女性，43岁,左耳耳鸣、听力进行性下降5年 图1为术前MRI冠位强化 图2为术前MRI轴位强化 图3为术前DSA检查，显示肿瘤血供极其丰富，主要由颈外动脉供血 图5为术后复查MRI冠位强化显示肿瘤切除满意 在诊断颈静脉球瘤时还应注意：正常的右侧颈静脉孔大于左侧的颈静脉孔，原因是右侧颈静脉和乙状窦较大，所以应分清正常或异常的颈静脉孔，只有当颈静脉孔边缘骨质有虫蚀状破坏时才可提示本病的诊断。 颈静脉球瘤 影像学检查 脑血管DSA 动脉期 见颈静脉孔、乳突区大片血管团块影，其间血管蜿蜒迁曲，颈内、外动脉间距受压增宽，供血动脉明显增粗，多为来自颈外动脉系统的咽升动脉，是特征性表现；亦可有耳后动脉、枕动脉、脑膜副动脉、脑膜中动脉。 实质期 见肿瘤明显染色，呈湖状、巢状或分叶状。 静脉期 见同侧乙状窦末端、颈静脉球及其近端颈内静脉不显影，提示受压闭塞或瘤栓占位；亦可表现为患侧乙状窦、横窦于颈静脉球部回流受阻，血流缓慢，可有粗大的引流静脉汇入颈内静脉。 ※对侧造影可发现多发性瘤 目的： 不单纯用于检查，而是用来分析肿瘤血管结构和血流动力学变化，协助制定手术方案和控制手术中出血，并与血管内治疗相结合，指导手术前栓塞。 颈静脉球瘤 鉴别诊断 鼓室体瘤主要需与耳部疾患如急性中耳炎、特发性血鼓室、迷路型耳硬化症、鼓室底裂、胆固醇肉芽肿、脂性中耳炎、中耳癌等进行鉴别。 颈静脉球体瘤则应与相同部位的神经鞘瘤、皮样囊肿、脊索瘤、脑膜瘤相鉴别，并排除血管异常、颈静脉球高位。 * 颈静脉球瘤医学知识宣讲 颈静脉球瘤 颈静脉球瘤（Glomus jugulare tumor） 定义 源于颈静脉体的化学感受器小体。这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。这些组织成分的增殖形成颈静脉球瘤。 根据病变部位分为： 1. 病变主要侵犯中耳腔及鼓室，成为鼓室体瘤。 2. 侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为颈静脉球体瘤。 起源于颈静脉球及鼓室副神经节的肿瘤。包括鼓室体瘤(发生于鼓室内沿舌咽神经鼓室支或迷走神经耳支走行处的血管外膜小体)和颈静脉球体瘤(发生于颈静脉窝感受器小体) 。 有些国外学者将颈静脉球体瘤和鼓室体瘤合称为颞骨血管球瘤 胚胎来源为神经嵴组织的化学感受器细胞，但起源部位及生长路径不同 病理命名： 鼓室球瘤 颈静脉球体瘤 副神经节瘤 非嗜铬细胞瘤 非嗜铬性副神经节瘤 化学感受器瘤 血管球瘤和 类颈动脉体瘤 由于习惯，颈静脉球体瘤这一名称仍再沿用。 颅外段颈静脉解剖 颈静脉球的位置 颈静脉球的位置 颈静脉球周围有什么 颈静脉球瘤的位置 颈静脉球瘤的位置 颈静脉球瘤的位置 富血管性肿瘤，呈球形或结节性生长，供血动脉来自咽升动脉的鼓室下支，并有茎突支后听动脉、枕动脉、颌内动脉、椎动脉、内听动脉的分支。 颈静脉球瘤 流行病学 1945年Rosenwasser首先描述并阐明这一肿瘤的性质 1951年Guild将其命名为“颈静脉球瘤”并沿用至今 发生率约为1/130万，占全身肿瘤的0.03%.头颈部肿瘤的0.60%，在化学感受器瘤中居第2位 女性多见，男女比例为1:2.60~1:10，发病年龄多在41~53岁 多为单发，约10%为多发，如双侧球瘤或合并颈动脉体瘤、迷走神经副神经节瘤等 颈静脉球瘤 病理特点:病理上是良性，临床上是恶性。 绝大多数属于良性无分泌性(非功能性)副交感神经节瘤, 而分泌型则更少见,临床上约有1%～4%的颈静脉球瘤为功能性。可分泌以儿茶酚胺为主的多种神经肽类激素 肿瘤一般为良性，生长缓慢，故易漏诊及误诊 瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈血管瘤样改变，可不断增大，故表现为恶性生长方式，易沿血管、神经蔓延并向颅内生长，侵蚀邻近骨质，压迫周围脑组织。 团状或腺泡状上皮样细胞是肿瘤的主要细胞，具有或潜在有内分泌功能 颈静脉球瘤glomus jugulare tumour：化学感受器瘤，血管纤维组织包裹的瘤细胞形成球形结节。肿瘤来自于颈静脉球外膜的血管球细胞。 副神经节瘤 paraganglioma：左图示肿瘤细胞nse阳性。右图为梭形的支持细胞及纤维网架s-100染色阳性。 颈静脉球瘤 肿瘤分型 Fisch分型 A型(小型) 肿瘤单纯局限于鼓室内 B型(中型) 肿瘤限于鼓室～乳突区，迷路下无骨质受累。 C型(大型) 肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。 C1型 肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段 C2型 肿瘤破坏骨迷路