血管性帕金森综合征课件.pptVIP

血管性帕金森综合征; 血管性帕金森综合征 ( vascular parkin- sonism )的概念是1929年首先由Critchley 提出。他称之为arteriosclerotic parkinso- nism, 其临床表现分为五型： Ⅰ型：最常见，其特征有肌强直、刻板面容、步态呈小步、没有震颤； Ⅱ型: 附加有假性球麻痹的表现； ; Ⅲ型：附加有痴呆和尿失禁； Ⅳ型：呈现有锥体束损害体征； Ⅴ型：附加小脑体征。 Critchley 提出VP是由基底节多发血管病变（动脉硬化性或梅毒性）引起的、以异源性的综合征谱，而非 特指的原发性??? ; 对此一些学者有不同意见，Schwab England (1968) 和 Parkes 等 （1974）认为在某些PD病人中，合并有血管病变，可以说明这些重叠现象。 Critchley本人在多年以后(1981),也更正了他的基本观念：动脉硬化是PD的一个可能的病因；考虑到它在临床和病理两方面均不同与PD,因而称这个病为：“arterio-sclerotic pseudoparkinsonism”; 到目前为止，将VP作为一个神经病学疾病实体，尚有争论。例如：国际疾病分类第九版（ICD-9，2005）332.0中，没有说明动脉硬化性和特发性帕金森综合征之间的任何区别。 VP的临床诊断很困难，神经病理检查仍然是金标准（Jellinger,2002）。然而其病理学改变缺乏特异性，大多是小血管病的改变 VP是独立疾病？是脑小血管病的变异型？ (Zijlmans等，2004); 血管病变所致的帕金森综合征： 脑血管病变，几乎可以引起任何神经病学症状的群集；它取决于病变的部位和其他因素，帕金森综合征也不例外。;1 . 帕金森综合征与脑干病变; 临床资料证实，局灶性的脑干出血性和缺血性卒中可以产生对侧帕金森病样的体征。 这些病例，均具有一侧帕金森样体征的中风表现，是黑质或者黑质-纹状体通路缺血性或出血性病变所引起的、合乎逻辑的结果；构成了最直接的VP实例。 ; 还应具有血管病的特征： 急性起病，非进行性； 随时间可自发改善； L-dopa治疗有效； 病理检查无Lewy body； 这样的病例是极罕见的, 大多数病人具有附加的表现，与损害的区域是一致的，例如：基底动脉闭塞除了帕金森综合征外，还应该有其他脑干功能不全症征。 ; 血管损害不一定是动脉硬化，曾有一侧 静止性震颤、两侧锥体束征、对L-dopa治疗有效的，曾有大脑脚、丘脑下部的动静脉畸形所致的蛛网膜下腔出血后七个月的25岁的病人的报告。( Defer 等，1994 ); 血管病变有诸多报告： CNS血管炎 ( Fabiani等，2002 ) 风湿性动脉炎 ( Ertan 等，1999 ) 系统性红斑狼疮( Tan 等，2001) 抗磷脂综合征( Milanov Bogdanova,2001) 夹层血管内凝血( Yoritaka 等，1977 ) 某些神经感染，例如梅毒( Critchley,1929 ); 另外，急性、亚急性帕金森综合征还可 以由性小脑幕切迹疝压迫脑干引起，见于 创伤性或高血压性脑血肿，病原可能是高血压或动脉瘤破裂。自1964~1997年有多个报道。 某些病例中，血肿清除后帕金森症状改善 ( Sanada 等，1996 )，但也有些病例症 状持续，常L-dopa有效。(TroschRansom, 1990 );2. 帕金森综合征与基底节病变 ; 豆纹动脉区域缺血性梗塞一侧帕金森综合征最常见的原因，这些病例，急性发病、伴随支持性影像学资料，均提示血管性病原。 一侧亚急性帕金森综合征、伴随有CT对侧基底节 (BG)单一腔隙梗塞，由Lazzarino (1990)描述。; 其临床表现不能与PD区别，病理检查显示：基底节有广泛的腔隙梗塞，而没有与PD共存的证据。(Murrow等，1990) 然而，对BG腔隙性脑梗塞按尾状核、豆状核、以及此二核再分组研究显示，其与临床表现无相互关系。(Reider-Groswasser 等，1995 ); BG的腔梗： 常无帕金森综合征的表现； 甚至完全无症状; 如出现锥体外系症状，常不对称; 与