肾病综合征专业医学知识宣讲课件.ppt

光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜（GBM）和内皮细胞之间，使毛细血管袢呈“双轨征”。 男性多于女性，好发于青壮年。约1/4-1/3患者常在上呼吸道感染后，几乎所有患者均伴有血尿，肾功能损害、高血压及贫血出现早，病情多持续进展。50-70%病例的血清C3持续降低，治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗可能仅对部分儿童病例有效，成人疗效差。病变进展较快。 [系膜毛细血管性肾小球肾炎] 1.感染?与蛋白质营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。常见感染部位顺序为呼吸道、泌尿道及皮肤等。感染是肾病综合征的常见并发症，由于应用糖皮质激素，其感染的临床征象常不明显，尽管目前有多种抗生素可供选择，若治疗不及时或不彻底，感染仍是导致肾病综合征复发和疗效不佳的主要原因之一，甚至造成死亡，应予高度重视。 [并发症] 2.血栓栓塞合并症?由于血液浓缩（有效血容量减少）及高脂血症造成血液粘稠度增加。另蛋白质从尿中丢失，肝代偿合成蛋白增加，引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡；加之肾病综合征时血小板过度激活、应用利尿剂和糖皮质激素等进一步加重高凝状态。因此，肾病综合征容易发生血栓、栓塞并发症，其中以静脉血栓最为常见，发生率约10%～50%，其中3/4病例因慢性形成，临床无症状；此外，其他部位血栓也不少见。血栓、栓塞并发症是直接影响肾病综合征治疗效果和预后的重要原因。 。 [并发症] 3.急性肾损伤 因有效血容量不足而至肾灌注减少，诱发肾前性氮质血症。经扩容、利尿后可得到恢复。少数病例可出现急性肾损伤，尤以微小病变型肾病者居多，发生多无明显诱因，表现为少尿甚或无尿，扩容利尿无效。该急性肾损伤的机制不明，推测与肾间质高度水肿压迫肾小管和大量管型堵塞肾小管有关，即上述变化形成肾小管腔内高压，引起肾小球滤过率骤然减少，又可诱发肾小管上皮细胞损伤、坏死，从而导致急性肾损伤。 。 [并发症] 4.蛋白质及脂质代谢紊乱 长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓；免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下，易致感染；金属结合蛋白丢失可致微量元素（铁、铜、锌等）缺乏；内分泌激素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱（如低T3综合征等）；药物结合蛋白减少可影响某些药物的药代动力学（使血浆游离药物浓度增加、排泄加速），影响药物疗效。高脂血症增加血粘滞度，促进血栓、栓塞并发症的发生，还将增加心血管系统并发症，并可促进肾小球硬化和肾小管-间质病变的发生，促进肾脏病变的慢性进展。 [并发症] 诊断包括三个方面： ①明确是否为肾病综合征；②确认病因：必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征；最好能进行肾活检，做出病理诊断；③判定有无并发症。 需进行鉴别诊断的继发性肾病综合征病因主要包括以下疾病。 [诊断及鉴别诊断] 过敏性紫癜性肾炎 好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1～4周出现血尿和（或）蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别诊断。 系统性红斑狼疮肾炎 好发于青少年和中年女性，依据多系统受损的临床表现和免疫学检查可检出多种自身抗体，一般不难明确诊断。 [诊断及鉴别诊断] 乙型肝炎病毒相关性肾炎 多见于儿童及青少年，以蛋白尿或肾病综合征为主要临床表现，常见的病理类型为膜性肾病，其次为系膜毛细血管性肾小球肾炎等。国内依据以下三点进行诊断：①血清乙型肝炎病毒抗原阳性；②有肾小球肾炎表现，并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到乙型肝炎病毒抗原。我国为乙型肝炎高发区，对有乙型肝炎患者，儿童及青少年蛋白尿或肾病综合征患者，尤其是膜性肾病，应认真排除之。 [诊断及鉴别诊断] 糖尿病肾病 好发于中老年，肾病综合征也常见于病程10年以上的糖尿病患者。早期可发现尿微量白蛋白排出增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、甚至肾病综合征的表现。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 肾淀粉样变性 好发于中老年，肾淀粉样变性是是全身多脏器受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈肾病综合征。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。 [诊断及鉴别诊断] 骨髓瘤性肾病 好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现。如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上），并伴有质的改变。多发性骨髓瘤累及肾小球时可出现肾病综合征。上述骨髓瘤特征性表现有利于鉴别诊断。 [诊断及鉴别诊断] 1.一般治疗 凡有严重水肿、低蛋白血症者需卧床休息。水肿消失、一般情况好转后你，可起床活动。 饮食 给予正常量0.8～1.0g/（