头颈部腺样囊性癌课件.pptVIP

* * 在病理组织学上，ACC属低度恶性肿瘤。来源于腺体导管，密度不均匀，呈筛样改变，肿瘤大部分形态极不规则，多无包膜或包膜不完整； 组织学上根据肿瘤生长形态可分为3个亚型：管状型、筛状型、实性巢型 管状型预后较好，而实性巢型预后差，筛状型预后介于二者之间； 虽然ACC的组织病理可以划分为3种类型，但并无纯筛状型、管状型和实质型，3种表现可以在同一肿瘤体中存在，类型的划分主要是根据上述成分所占的比重。 三型密度依次增加，预后逐步变差。 * 但没有标准的系统治疗指南 * 无标准治疗生存时间：化疗 8-67mos 化疗后患者的生存时间较长 靶向治疗：伊马替尼 6-7个月 * 伊马替尼是第一个在涎腺ACC里做评估的分子靶向药物 在第一个研究中，伊马替尼SD出现60%的SD，但是免疫组化检查认为，SD是与C-KIT的表达无关的，这在2、3研究中也被证实了。这些患者的C-kit突变情况没有描述，但是之前有文献报道过，ACC多半为野生型C-kit基因，因此认为SD也许反应了ACC的一个自然特性。但是呢，尽管伊马替尼表现出了较低的活性，但是C-kit的高发表达始终是大家关注的目标，因此一个II期达沙替尼的研究正在开启。众所周知，达沙替尼与C-kit的亲和性远高于伊马替尼。结论：达沙替尼是可耐受的，有SD。 * 对于HER2抑制剂来说，在ACC里HER2是很少高表达的，这也为后面HER2靶点的药物带来了研究的困难。并且呢曲妥珠单抗的研究中呢，HER2的患者才入组了两例。EGFR的表达呢，在ACC里通常占到75%-85%，但从吉非替尼和西妥昔单抗中看到，对于患者的疾病稳定，还是带来了获益。 * * 此文章第一句话很有意义。ACC十年生存率 50% 舒尼替尼II期研究，0 ORR，PFS=7.2mos，OS=18.7mos。 给药毒性强或者没有标准治疗可以减轻患者痛苦的时候，ACC可以尝试分子靶向药物治疗 * 此表呢对编号患者的用药后情况作了详细的统计，包括患者的缓解情况、疾病进展时间、生存期和出组原因。 IE为此患者在开始用药一周期后出组，因为2级乏力 先讲TTP的前三名：15.6 10 9 再讲0S的前三名： 后面出来结论 * * 门诊病人 * 由于4名患者早期停止服用索拉非尼，因此无法做影像学检查。 * 因为在ACC里，客观缓解非常罕见，因此用了一个替代缓解指标，就是氟（F18）脱氧葡萄糖的电子成像技术在肿瘤内的代谢情况 多韦替尼 诺华 * 头颈部腺样囊性癌 ACC概况 1 目录 ACC的治疗现状及研究概况 2 抗血管生成药物在ACC的研究 3 腺样囊性癌概述 腺样囊性癌 （adenoid cystic carcinoma, ACC） 腺样囊性癌是外分泌腺发生的恶性肿瘤； 所有外分泌腺均可发生腺样囊性癌，如泪腺、唾液腺、巴氏腺、乳腺等； 有腺体所在的部位均可发生腺样囊性癌，如上颌窦、鼻腔、胸腔、腹腔和盆腔 流行病学 中国医师进修杂志2012年9月第35卷增刊 Lancet Oncol 2011; 12: 815–24 可发生于任何年龄，40-60岁占绝大多数；女性稍多于男性，约1.2 : 1； 好发于涎腺，以小涎腺为多见。所有头颈部腺样囊性癌中，28-42%发生在大涎腺，58-72%发生在小涎腺； 大涎腺中最常见发生于颌下腺，小涎腺最多见于腭腺； 头颈部腺样囊性癌约占所有涎腺来源的恶性肿瘤的10％，占头颈部所有恶性肿瘤的1％； 发病率与生存情况 患者的10y-OS为50%，但局部复发与远处转移发生很快，且常见； 一旦转移发生，ACC患者的中位生长时间（mOS）约为3年； 10%的患者生存可超过10年，但1/3的患者会在2年内因转移死亡； Lancet Oncol 2011; 12: 815–24 美国每年头颈部腺样囊性癌新发病例数为：500人/年 （共3亿人口） 中国（推算）新发病例数：2500人/年 （共15亿人口） 肿瘤排列呈筛网状，筛网内含黏液样物或透明样物 肿瘤细胞成层状分布，只有少量小管或筛孔可见 可见两层细胞组成的管状结构，内层为上皮细胞，外层为肌上皮细胞 管状型 筛状型 实性巢型 在病理组织学上，ACC属低度恶性肿瘤。来源于腺体导管，密度不均匀，呈筛样改变，肿瘤大部分形态极不规则，多无包膜或包膜不完整； 组织学分类 预后： 密度： 中国医师进修杂志2012年9月第35卷增刊 生物学特性 Journal of Oral and Maxillofacial Surgery Vol.19 No.3 June, 2009 腺样囊性癌嗜神经侵袭特性 腺样囊性癌肺高转移特性 腺样囊性癌嗜神经侵袭特性 Journal of Oral and Maxi