特发性血小板减少性紫癜---侯淑萍.pptVIP

特发性血小板减少性紫癜 濮阳市油田总医院儿科 侯淑萍 概 念 ITP既往称为特发性血小板减少性紫癜，又称为自身免疫性血小板减少性紫癜，系血小板免疫性破坏增加，外周血中血小板减少的出血性疾病，是一种良性自限性疾病，80%病例在诊断后12个月内血小板计数可恢复正常。是小儿最常见的出血性疾病。 其主要临床特点为皮肤、黏膜自发性出血和束臂实验阳性，血小板减少、出血时间延长和血块收缩不良。 病因与发病机制 1.血小板相关抗体产生－PAIgG 抗体通过Fab片段与血小板膜糖蛋白结合。结合了自身抗体的血小板通过与单核-巨噬细胞表面FC受体结合，而易被吞噬破坏。 血小板膜抗原 血小板自身抗体 血小板 单核/巨噬细胞 Fc受体 抗体不但使血小板破坏增多，还造成巨核细胞增殖和成熟障碍。 血小板与巨核细胞有共同抗原性，抗血小板抗体同样作用于骨髓中巨核细胞，导致巨核细胞成熟障碍，巨核细胞生成和释放均受到严重影响，使血小板进一步减少。 2.免疫功能异常 T淋巴细胞功能异常 CD8+细胞增加， CD4+细胞减少 3. 雌激素的作用 证据：女性多；青春期、绝经前后、妊娠发生或加重。 机制：不详。 临床表现 1.发病年龄 多见于1～5岁小儿 2.季节 春季发病率较高 3.感染史 急性患儿于发病前1～3周常有病毒感染史 4.出血 以自发性皮肤和黏膜出血为突出表现。 皮肤：瘀点、瘀斑，分布不均，四肢多 黏膜：鼻出血、牙龈出血、月经过多。血 小板严重减少(20?109/L)可有严重 内脏出血，包括颅内出血。 5.贫血和轻度肝脾肿大 6.病程 急性型：肝脾及浅表淋巴结不大； 可自发缓解，病程一般少于半年。 慢性型：一般脾脏不大； 病程长，反复发作可迁延数年，自行缓解较少。 实验室检查 除血小板外，目前没有任何实验室检查可作为ITP的确诊依据，以下检查主要作为鉴别诊断的参考。 1.血常规：除确定血小板数量外，血小板形态、白细胞和红细胞的数量和形态有助于鉴别遗传性血小板减少症和继发性血小板减少症。 1.血常规 血小板减少 血小板＜100×109/L 急性型:常＜20×109/L 慢性型:(30～80)×109/L 出血轻重与血小板数多少有关，血小板＜50×109／L时可见自发性出血，＜20×109／L出血明显，＜10×109／L时出血严重。 血小板大小不等，可见大型血小板，颗粒减少。 白细胞数及分类正常。 2. 骨髓检查 典型ITP无需做骨髓检查 目的是排除其他造血系统疾病 巨核细胞增多或正常，有成熟障碍； 急性型巨核细胞数量增多，以幼稚型为主； 慢性型巨核细胞数量增多或正常，以颗粒型为主，血小板生成减少； 红系和粒系正常。 急性I T P骨髓象 巨核细胞增多， 以幼稚型巨核细胞为主 慢性I T P骨髓象巨核细胞增多， 以颗粒型巨核细胞为主 3.血小板抗体测定 主要是PAIgG增高，可有血小板相关补体(PAc3)阳性。 单克隆抗体特异性俘获血小板抗原试验法，特异性敏感性较高，有助于鉴别免疫性与非免疫性血小板减少。 4.其他有助于鉴别继发性血小板减少的检查：如免疫性疾病相关的检查及病毒病原检查等。 6.止血和凝血象 出血时间延长，凝血时间正常； 血块收缩不良； 血清凝血酶原消耗不良； 束臂试验阳性。 诊断 排他性诊断，若疗效不佳，需重新评估。 根据临床表现和实验室检查，参考以下标准： 1. 广泛的出血累及皮肤、黏膜及内脏 2. 至少2次化验血小板计数减少 3. 脾脏不增大或仅轻度增大　　　 4.排除继发性血小板减少症 急性型与慢性型ITP的鉴别 急性型 慢性型 1.年龄 1～5岁多见 学龄期多见 2.起病 较急 慢 3.出血程度 较重 较轻 4.病程 ≤ 6个月 ＞ 6个月 5.血小板计数 常＜20×109/L 一般（30