脊索瘤的影像学表现.pptVIP

病史 患者女，42岁 主诉：以“颈部疼痛9月，伴头部疼痛6月”入院 现病史：患者自述无明显诱因出现阵发性颈部疼痛，呈针刺样，伴麻木9个月，约6个月前出现阵发性头痛，呈针刺样，疼痛剧烈，疼痛时出现颈部活动障碍，否认双上肢疼痛、麻木，无疼痛时否认颈部活动障碍，局部未发现包块，否认局部压痛。 实验室检查：肿抗及其他检查无特殊异常。 病理 （寰椎肿物）粘液及坏死组织背景中可见多灶上皮样细胞，伴有轻度异型，考虑为脊索瘤伴有坏死及骨质破坏。 免疫组化结果: AE1/AE3(CK)(+),EMA(-),Ki67(5%+),S-100(+),Vimentin(+),SOX10(-),P16(E6H4)(-) 脊索瘤的影像学表现姓名：王彦龙 日期：2019.7.9 概述 脊索瘤是起源于人体中胚层脊索结构残余组织的 原发性低度恶性骨肿瘤，约占原发恶性骨肿瘤的 1%~ 4%。好发于中轴骨的头端和尾端，即蝶枕部和骶尾部。男较女稍多见，任何年龄都可发病，其中骶尾部发病高峰年龄为50~60岁，而颅底部发病年龄相对较轻。 肿瘤生长缓慢，具有局部侵袭性，临床症状主要与病变发生的部位相关，颅底部脊索瘤主要表现为头痛、头晕、复视、视力模糊等，而骶尾部脊索瘤主要表现为骶尾部疼痛，可触及包块，双下肢麻木等。 病理特点 分为经典型、软骨样型和去分化型3种组织学亚型 经典型最常见，占总数 80％~85％，肿瘤由大量空泡状上皮细胞和黏液基质组成，纤维组织将肿瘤分隔呈分叶状。 软骨样型占 5％~15％，其镜下特点除经典型所见外，还含有多少不等的透明软骨样组织。 去分化型占10％，含经典型成分和恶性间充质成分，镜下肿瘤增殖活跃并可见核分裂象，黏液含 量显著减少；该型可经血行转移及蛛网膜下腔种植性播散，可继发于放疗后或恶变，常在诊断后 6~12个月死亡。 影像表现 CT ：表现为位于中线区域、具有不同程度的膨 胀性、溶骨性骨质破坏伴类圆形或不规则软组织肿块形成，肿块呈不均匀等或稍低、稍高密度，病变内或周边可见斑点状或不规则状残存骨质或钙化。肿块密度多不均匀，是由于肿瘤内含空泡的液滴状细胞、黏液样物质及肿瘤囊变、出血、坏死、骨化或钙化原因造成。 MRI 一般在T1WI呈低信号为主混杂信号，T2WI以高信号为主混杂信号，T1WI可见高信号，可能与肿瘤内粘蛋白堆积及出血有关。T2WI高信号与脊索瘤的粘液间质和分泌粘液的液滴状细胞有关。 T2WI序列上高信号内可见低信号分隔，低信号的可能原因是具有含铁血黄素、纤维间隔等，特征性的外周及分隔呈 “蜂房状”、“筛网状”轻中度强化的特点，是脊索瘤的特征性改变。 肿瘤在MRI上还可见明显的假包膜和分叶，可向椎管延伸，侵犯椎体或位于椎管内的高度高于软组织肿块与椎体交界处高度，即所谓的“反引号”征，这个征象其他肿瘤相对少见，也是脊索瘤的一个重要特征。 脊索瘤虽然是发生于中线部位的肿瘤，但从不发生在椎间盘，可能破坏或包埋椎间盘。有文献研究认为肿瘤内的横线影，即“分节现象”，可能为破坏的残存椎间盘，但肿瘤内“分节现象”并非脊索瘤特征性改变，文献报道骶骨骨巨细胞瘤、巨大的神经源性肿瘤也有椎间盘残存的趋势。 斜坡脊索瘤 患者女，62岁 鼻咽部骨外脊索瘤 男，19岁。主诉：鼻痒、清涕、打鼾半年，鼻内镜示鼻中隔偏曲、鼻孔内见息肉样肿物。 颈椎脊索瘤 男，32岁， C6脊索瘤 骶尾部脊索瘤 患者男，54岁，以“发现骶尾部肿物5月”入院 骶尾部脊索瘤 骶尾部脊索瘤伴椎管受累 女，71岁，“发现骶骨占位半月余” 鉴别诊断 骨巨细胞瘤：多同时累及椎体和附件，单独累及椎体很少见；骨质膨胀较脊索瘤明显，周围一般无骨质反应性增生硬化，内部钙化极为少见，T2WI信号偏低；如果两者信号相似，需结合CT根据骨质改变进行鉴别诊断。 骨巨细胞瘤 女，52岁，“右下肢疼痛1月余”