第八章第五节示范性授课修.pptVIP

第八章 红细胞检验的临床应用 第五节 溶血性贫血检验 概念： 溶血性贫血是由于各种原因使红细胞的生存时间缩短，破坏增加，而骨髓的代偿造血功能不足以补偿其损耗时所发生的一类贫血。 正常红细胞的生存时间平均为 120天，故体内红细胞每天约有1／120衰老而被破坏，骨髓则产生相应数量补偿以维持平衡。 正常人骨髓具有6～8倍的代偿造血功能，当红细胞的破坏程度较轻，骨髓的代偿造血功能足以补偿其损耗时，可不发生贫血，称为代偿性溶血病。如红细胞的生存时间缩短至15～20天以下，破坏速度超过骨髓的代偿造血能力时，才出现贫血，称为溶血性贫血。 一、 溶血性贫血的分类 （一）按照病因和发病机制分类 1.红细胞内在缺陷（多为遗传性）： ①膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传口形细胞增多症。 ②酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏、丙酮酸激（PK）缺陷症。 ③珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病 a.肽链合成量的异常：海洋性贫血 b.肽链质的异常：异常血红蛋白病 2.红细胞获得性缺陷 （1）免疫因素： 自身免疫性溶血性贫血（AIHA ) 血型不合所致的溶血性贫血 药物免疫性溶血性贫血 新生儿溶血症 阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） （ 2）非免疫因素： ①生物因素： 感染：疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎 中毒：蛇毒和毒蕈 单核-吞噬细胞系统功能亢进：脾抗 ②化学因素： 化学物质和化学药物：磺胺类、苯类、砷和铅等 ③物理因素： 行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜、大面积烧伤、 放射损害、DIC. （二）按溶血的部位分类： 　 1.血管内溶血（intravascular hemolysis） 红细胞在血循环中以溶解方式破坏。 2.血管外溶血（extravascular hemolysis) 红细胞在单核-吞噬细胞系统中被吞噬细胞吞噬 而破坏，特别是通过脾脏时被破坏。 3.原位溶血（hemolysis in situ） 幼红细 胞未成熟就在骨髓中被破坏。又称红细胞无效性 生成（ineffective erythropoiesis）。 （三）按照临床表现分类 1.急性溶血性贫血： ①头痛、呕吐、高热 ②腰背四肢酸痛，腹痛 ③酱油色小便 ④面色苍白与黄疸 ⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿 2.慢性溶血性贫血： ①贫血； ②黄疸； ③肝脾肿大 二、 溶血性贫血的实验诊断 除了依据病史，临床表现（贫血、黄疸） 等。溶血性贫血的诊断首先必须确定是否存在 溶血。因此需要有显示红细胞破坏增加和红细 胞代偿增生两方面的实验室检查依据。 （ 一）显示红细胞破坏增加的实验室依据 　 1.红细胞寿命缩短的检验 用51铬（51Cr）标记红细胞测定红细胞半寿期（T1/2），正常红细胞半寿期为 25～32 天。 溶贫时＜15天。 2.血浆游离血红蛋白增高的有关检验 血管内溶血时， 大量血红蛋白游离至血浆中，使血浆游离血红蛋白增高。血浆中的游离血红蛋白需与结合珠蛋白（haptoglobin，Hp）结合后被输送至肝分解，故使血浆结合珠蛋白减低。当血浆中的游离血红蛋白量超过结合珠蛋白的结合能力时, 血浆中结合珠蛋白便被消耗殆尽。剩余的游离血红蛋白有一部分转变为高铁血红蛋白，与血浆中清蛋白结合形成高铁血红素清蛋白（