先天性心脏病特征congenitalheartdisease.pptVIP

特殊检查—X线(1) 小室缺可无异常征象 中等室缺可见肺血增多，心影略向左增大 特殊检查—X线(2) 大室缺表现为肺动脉及其主要分支扩张，但在肺野外1/3血管影突然减少，心影大小不一，表现为左房、左室大，或左房、 左室、右室大或以右室 增大为主 特殊检查—超声心动图(1) 缺损小的病人可无阳性所见，或仅有左心室容量负荷增大的现象 缺损较大的病人可见室间隔回声中断征象 特殊检查—超声心动图(2) 脉冲多谱勒和彩色多普勒血流显像，可明确心室内分流的存在，并可间产接测肺动脉的压力 治疗 先心病室缺的自然闭合率在21%--63%之间，小的闭合率高，大的闭合率低；5岁以内闭合率高，5岁以上闭合机会较少 对于可能自然闭合的先心病室缺病人可以等待观查。不能自然闭合的先心病室缺病人有内科介入治疗和外科手术治疗两种方法 介入封堵术—适应症 肌部或部分膜部VSD（上缘离主动脉瓣至少1mm，离三尖瓣隔瓣至少3mm，室缺最窄直径小于14mm） 缺损口中点距主动脉瓣的距离大于缺损直径的2倍以上 介入封堵术—禁忌症、并发症 禁忌症：a)相对禁忌症为不符合上述条件的单纯VSD b)绝对禁忌症为已有右向左分流 并发症：与ASD介入封堵术相同 概述 动脉导管未闭（PDA）是主动脉和肺动态之间的一种先天性异常通道，多位于主动脉峡 部和左肺动脉根 部之间，约占先 心病的20%左右， 男女之比为1：3 病理生理(1) 1）主动脉水平左向右分流：无论在收缩还是舒张期主动脉压均高于肺动脉压，血液便会持续的自主动脉分流至肺动脉 2）左心室负荷增加：a) 血液分流至肺动脉使肺动脉血流量增多，血液经肺到达左心房、左心室而使左心室容量负荷增加 病理生理(2) b) 为弥补主动脉至肺动脉的分流对体循环造成的损失，左心室代偿性的增加心排血量。这两种因素均可造成左心房与左心室肥厚、扩大，最终导致左心衰竭 3）肺动脉高压和右心室负荷增加 4）双向分流和右向左分流 临床表现(1) （1）未闭动脉导管内径较小，临床上可无主观症状，突出的体征为胸骨左缘第二肋间及左锁骨下方可闻及连续性机械样杂音，可伴有震颤， 脉压可轻度增大 临床表现(2) 中等分流量者常有乏力、劳累后心悸、缺喘胸闷等症状，听诊杂音性质同上，更为响亮伴有震颤，传导范围更广，有时可在心尖部闻及轻度收缩期及舒张期杂音，周围血管征阳性 临床表现(3) 分流量大的未闭动脉导管，常伴有继发性严重肺动脉高压者可导致右向左分流，上述典型杂音的舒张期成份减轻或消失，继之收缩期杂音亦可消失而仅可闻及因肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音，此时患者多有青紫且临床症状严重。 特殊检查—心电图 中度以上的动脉导管未闭者，可在心电图上发现左心室肥大和左心房肥大。但随着病情的发展，肺血管阻力和右心压力增大，心电图逐渐从单纯左心肥厚向左右心肥大和右心肥大发展，同时可有电轴右偏。 特殊检查—X线 胸部透视可见肺门、主动脉结及左心室搏动增强。胸部X线平片可见心尖下移、左心室增大，肺动脉高压时可见右心室增大、肺动脉段隆起、肺门血管影加深，呈肺多血表现。 约一半一半的病人在 平片上可见左心房增 大的双心房影. 特殊检查—超声心动图 应用二维超声心动图探明主动脉及肺动脉的导管连接部，并可见左室内径增大；超声心 动图可探及肺 动脉内的异常 血流。 诊断及鉴别诊断 根据典型杂音、X线及超声心动图的表现，可做出正确诊断. 本病需与主动脉瓣关闭不全合并室间隔缺损、主动脉窦瘤破裂等可引起连续性杂音的病变鉴别. 治疗 PDA的治疗包括 a) 药物治疗：指对合并心力衰竭及艾森曼格综合征的治疗 b)外科治疗：一种是动脉导管的结扎术或切断缝合术；一种是经肺动脉切口的未闭动脉导管缝合术 c)介入治疗 介入封堵术—并发症 封堵器的脱落及异位栓塞 机械性溶血 血管并发症 心律失常  先天性心脏病 congenital heart disease 主讲： 定义 先天性心脏病（congenital heart disease）是由于胎儿的心脏在母体内发育有缺陷或部分发育停顿所造成的畸形。 分类 先心病包括：房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移畸形、主动脉窦动脉廇，法洛四联症、艾森曼格综合征。 其中房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭较常见 先天性心脏病 房间隔缺损 室间隔缺损 动脉导管未闭 概述 房间隔缺损（ASD)是一种较常见的先心病，在成人先心病中发病率居于首位，男女之比为1：2，且有家族遗 传倾向。 分类 房间隔缺损 原发孔缺损 继发孔缺损 中央型 上腔型 下腔型 混合型 病理生理(1