神经病学-培训课件.pptVIP

6-7岁发病，与遗传因素密切相关，女孩多见，预后良好 表现为频繁的短暂失神，每天可发作数次至上百次 脑电图在正常背景上出现双侧同步对称的每秒3Hz棘-慢波 儿童期失神癫痫 青春期前后发病 发作频率明显少于儿童期失神癫痫 很少每天发作，多伴全身性强直-阵挛发作 青少年期失神癫痫 又称前冲性小发作 常在晨起后发病 表现为双上肢不规的抽动或弹跳 多合并全身强直-阵挛发作和失神发作 青少年期肌阵挛性癫痫 多在10-20岁起病 常在觉醒后不久或傍晚休息时发作 剥夺睡眠易于诱发 觉醒时全身强直-阵挛发作性癫痫 隐源性或症状性癫痫 West综合征（又称婴儿痉挛症） Lennox-Gastaut综合征 West综合征（又称婴儿痉挛症） 出生后一年内发病，男孩从见 表现为快速点头状痉挛、双上肢外展，下肢和躯干屈曲，偶下肢也可为伸直状，以频繁发作的全身痉挛、智能发育迟滞和脑电图上高峰节律失常为特征性三联症 症状性多见，多有脑损伤的肯定证据或明确病因，预后不良；隐源性少见，未能发现明确病因 EEG呈特征性高峰节律失常 早期用ACTH或皮质类固醇治疗的疗效较好 预 后 脑结构性病变患者的预后决定于病因是否根除 虽然对药物有抵抗性，但3-5年治疗后的缓解率可达40%-50% 仅有一种发作形式的患者比具有多种发作形式预后好 复杂部分性发作停药后复发率较高，建议长期服药 发作时伴有意识障碍或以意识障碍为首发症状 痫性发电起源于双侧大脑半球 病因及发病机制 ?大部分全面性发作与遗传关系密切，已知150种以上少见的基因缺陷综合征是以癫痫大发作或阵挛发作为临床表现 ? 导致大脑弥漫性损害的病因如缺氧性脑病、中毒等也可能导致全面性发作 ?失神发作 ?肌阵挛发作 ?阵挛性发作 ?强直性发作 ?强直-阵挛发作 ?无张力性发作 临床表现 失神发作 典型失神发作 不典型失神发作 典型失神发作 通称小发作 表现意识短暂中断，状如‘愣神’，约3-5秒，无先兆和局部症状 可伴有简单的自动性动作，事后无回忆，每日可发作数次至数百次 EEG呈现双侧对称3周/秒棘-慢波或多棘-慢波背景波形正常 不典型失神发作 ? 意识障碍发生及休止较典型者缓慢 ? 肌张力改变则较明显 ?EEG示较慢而不规则的棘-慢波或尖-慢波，背景活动异常 肌阵挛发作 ?多为遗传病，表现颜面或肢体肌肉突然的短暂跳动，可单个出现，亦可有规律有肥复发作 ?发作时短，间隔时间长，不伴有意识障碍，清晨欲觉醒或入睡时发作较频繁 ?EEG示多棘-慢波、棘-慢波或尖慢波 阵挛性发作 ?仅见婴幼儿 ?表现全身重复性阵挛性抽搐 ?EEG可见快活动、慢波及不规则 棘-慢波 强直性发作 ? 多见于儿童及少年期，睡眠中发作较多 ? 表现为全身肌肉强烈的强直性肌痉挛，使头、眼和肢体固定在特殊位置，躯干角弓反张 ? 伴有短暂意识丧失、颜面青紫、呼吸暂停和瞳孔散大 ?持续30秒至1分钟以上；醒后常伴有面色苍白、潮红、瞳孔扩大等自主神经症状 ?EEG可见低电位10周/秒，振幅逐渐增高 强直-阵挛发作 ?全面性强直-阵挛发作（GTCS）也称大发作（grand mal)，是最常见的发作类型之一 ?以意识丧失和全身对称性抽搐为特征 ?发作分为三期①强直期②阵挛期③惊厥后期 ?强直期EEG为逐渐增强的弥漫性10周/秒波；阵挛期为逐渐变慢的弥漫性慢波，附有间歇发作的成群棘波；惊厥后期呈低平记录 无张力性发作 ? 部分或全身肌肉张力突然降低而跌倒，持续1-3秒钟 ? 可有短暂意识丧失或不明显的意识障碍，发作后立即清醒和站立 ? EEG示多棘-慢波或低电位快活动 ?晕厥 （syncope) ?低血糖 ?发作性睡病 （narcolepsy) ? 基底型偏头痛 ? 假性癫痫发作 (pseudoepileptic seizures) 鉴别诊断 晕 厥 脑血流灌注短暂全面降低，缺氧所致意识瞬时丧失 有明显诱因和先兆 表现为：摔倒缓慢、面色苍白、出汗 少数病人有四肢强直阵挛性抽搐，多发生于意识丧失10秒钟以后 有时需脑电图和心电图鉴测来帮助鉴别 痫性发作与假性癫痫发作 鉴 别 特点 癫痫发作 假性癫痫发作 场合和特点 任何情况下，突然及刻板式发作 有精神诱因及有人在场时 形式多样 眼位 上睑抬起，眼球上串或转向一侧 眼睑紧闭，眼球乱动