2018.8成人肺高压的分类和预后.docxVIP

成人肺高压的分类和预后 Authors: Lewis J Rubin, MD William Hopkins, MD Section Editor: Jess Mandel, MD Deputy Editor: Geraldine Finlay, MD 翻译: 丁永杰, 主治医师 Contributor Disclosures 我们的所有专题都会依据新发表的证据和同行评议过程而更新。 文献评审有效期至：?2018-07.?|?专题最后更新日期：?2018-07-13. There is a newer version of this topic available in?English. 该主题有一个新的?英文版本。 引言?—?肺高压是指肺动脉压升高，休息状态下平均肺动脉压≥25mmHg[1,2]。肺高压有多种病因，如不治疗可进展至致死。? 本文将总结肺高压的分类和预后。肺高压的流行病学、发病机制、临床特征、诊断性评估和治疗将单独讨论。(参见“肺动脉高压的发病机制”和“成人肺高压的临床特征和诊断”和“成人肺高压的治疗”) 分类?—?WHO按病因将肺高压分为以下5型(表 1)[1,2]： ●1型–肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension, PAH) ●2型–左心疾病引起的肺高压 ●3型–慢性肺疾病和/或低氧血症引起的肺高压 ●4型–慢性血栓栓塞性肺高压(chronic thromboembolic pulmonary hypertension, CTEPH)? ●5型–不明的多因素机制引起的肺高压 PAH指1型肺高压。肺高压指2-5型肺高压，也用于泛指以上5种类型。? 肺高压还可按毛细血管前和毛细血管后分型。毛细血管前肺高压是由于单纯肺动脉系统的原发性压力升高(如PAH)，而毛细血管后肺高压是肺静脉和肺毛细血管系统压力升高所致(肺静脉高压；例如2型)。(表 2)实际上，部分患者兼有毛细血管前、后肺高压的特征。? 1型PAH?—?该型PAH的原因包括： ●特发性与遗传性PAH–不明机制引起的PAH(特发性PAH，IPAH)与遗传性基因缺陷引起的PAH(遗传性PAH，HPAH)在临床上往往无法区分。(参见“肺动脉高压的发病机制”，关于‘第1组PAH’一节) ●药物和毒物–有几种药物是发生PAH的明确或可疑危险因素。(参见“肺动脉高压的发病机制”) ●结缔组织病–可引起PAH的结缔组织病包括系统性硬化症(systemic sclerosis, SSc；也称硬皮病)和其他几种，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、雷诺病、混合结缔组织病。(参见“系统性硬化症(硬皮病)中的动脉型肺动脉高压：定义、分类、危险因素、筛查及预后”和“成人系统性红斑狼疮的肺部表现”和“类风湿关节炎相关肺部病变的概述”) ●HIV–少数HIV感染者可发生PAH。(参见“人类免疫缺陷病毒相关性肺动脉高压”) ●门静脉高压–门静脉高压(最常为慢性肝病所致)引起的PAH称为门脉性肺高压。(参见“门脉性肺动脉高压”) ●先天性心脏病–该型包括左向右心内或心外分流(心房、心室和大动脉缺损)引起的肺高压，包括缺损闭合后发生的PAH。先天性流入/流出道梗阻和先天性心肌病引起的PAH不属于此型。由先天性心脏病(如，矫正型大动脉转位、心房调转手术后)引起的其他类型PAH无法分类，这就强调，各型先天性心脏病合并PAH/肺高压的患者都要在专业的肺高压诊疗中心接受评估。(参见“先天性心脏病成年患者中的肺高压”) ●血吸虫病–PAH可发生于血吸虫感染者，尤其是肝脾受累的患者。(参见“Epidemiology, pathogenesis, and clinical manifestations of schistosomiasis”和“Diagnosis of schistosomiasis”和“Treatment and prevention of schistosomiasis”) 肺静脉闭塞性疾病(pulmonary veno-occlusive disease, PVOD)和/或肺毛细血管瘤、新生儿持续肺高压(persistent pulmonary hypertension of the newborn, PPHN)与PAH的差异大于相似点，所以单独分类，分别命名为1及1型[2]。? ●PVOD(1型)–与PAH的肺部肌化小动脉不同，PVOD的特征为广泛弥漫性肺静脉闭塞导致肺毛细血管扭曲扩张。其导致的表现与肺毛细血管瘤类似。PVOD是肺高压的罕见病因，将单独详细讨论。(参见“肺静脉闭塞性疾病”)? ●PPHN(1型)–PPHN是足月儿或晚期早产儿肺血管发育异常所致，将单独讨论。(参见“新生儿持续性肺高压”) 2型肺高压(左心疾病)?—?左心疾病导致的肺