甲状旁腺功能减退症的颅脑CMR表现.ppt

甲状旁腺功能减退症的颅脑CT、MR表现 * 甲状旁腺功能减退症是一种较少见的内分泌疾病，是由 于甲状旁腺激素（PTH）分泌减少或PTH对周围组织的作用低下，引起钙、磷代谢异常而产生的一组临床症候群。 病因： 1、PTH生产减少：分为原发性（只要原因由于手术损伤）和继发性（自身免疫有关） 2、PTH分泌受抑制：如低镁血症。 3、PTH作用障碍：与遗传有关。 * 临床表现： 1、阵发性抽搐，指端或指周麻木、刺痛感，手足和面部肌肉痉挛；惊觉或癫痫样全身抽搐，如不伴有手足抽搐，常误诊为癫痫大发作。 2、注意力不集中、记忆和定向障碍。 3、白内障。 临床诊断：有手足抽搐使；血钙＜2mmol/L,血磷＞2mmol/L基本可以确定。血清PTH明显减低可以确诊。 * 影像学诊断 CT表现：国内外文献报道特发性甲状旁腺功能减退93%-100%有颅内钙化。双侧基底节、丘脑、小脑、齿状核、皮质下及髓质交界区高密度钙化。钙化常对称性、多发、大小不等。其形态常片状、点状、弯曲条状、条带状。内囊不受累，呈“内囊空白症”。病灶无强化。 * MR表现：MR上述病变于T1WI序列稍增高信号或高信号，T2WI序列呈等信号或稍高信号，且以双侧基底节区常见。MR对钙化灶不敏感，一般均表现为低信号。但近年来的研究证明，MRI在对钙化灶的显示上并非像当初认为的那样完全无用，由于钙的含量不同或者钙化灶中同时含有锰等顺磁性物质，钙化灶也可表现为高信号。 CT、MR检查显示病变均未见占位和周围水肿征象。 * 鉴别诊断： 1、Fahr病：又称特发性家族型脑血管亚铁钙沉着症，原因不明，发病有家族倾向，青少年好发，以基底节、丘脑、小脑齿状核及皮层下对称性钙质沉着为特征，患者智力低下，可有头痛、癫痫症状。单纯影像无法鉴别。其血钙、磷在正常范围，无手足、躯体缺陷，可与其他疾病鉴别。 * * * 2、结节性硬化：患者有癫痫、智力低下等，常合并面部皮脂腺瘤，脑内钙化结节常位于室管膜下，血清钙、磷及PTH均正常。 3、肝性脑病：T1WI双侧苍白球、中脑红核周围等部位对称性高信号，T2WI无异常信号。CT扫描上述部位CT值改变不明显。 * * * 双侧基底节及大脑灰白质交界区多发对称性钙化 * 图1：T1WI尾状核、豆状核、丘脑高信号、对称性 图2：T1WI小脑齿状核高信号，对称性 * * * * - * k * - * k * - * k * - * k *