视神经脊髓炎谱系疾病陈文珍讲义.ppt

视神经脊髓炎谱系疾病陈文珍; 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica, NMO)是视神经脊髓同时或相继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。;2007年Wingerchuk等把上述疾病统一命名为视神经脊髓炎谱系疾病（neuromyelitis optica spectrum disorders，NMOSD）。 ; 2015年国际NMO诊断小组（IPND）制定了新的NMOSD诊断标准，取消了NMO的单独定义，将NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。自此，NMO与NMOSD统一命名为NMOSD，它是一组主要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱髓鞘疾病谱 ; 白种人有MS种族易感性, 脑干病损为主（100:1） 非??种人有NMO易感性, 视神经脊髓损害常见 可能与遗传素质种族差异有关 女男患病比例高达（9-11）:1 ; NMOSD为高复发、高致残性疾病，90％以上患者为多时相病程；约60％的患者在1年内复发，90％的患者在3年内复发，多数患者遗留有严重的视力障碍和或肢体功能障碍、尿便障碍。 ; 与经典MS不同 病变主要累及视神经\视交叉\脊髓(胸颈段) 病变多分布于室管 膜周围AQP4高表达区域，如延髓最后区、丘脑、下丘脑、第三和第四脑室周围、脑室旁、胼胝体、大脑半球白质等 脊髓坏死\形成空洞 胶质细胞增生不显著 坏死反映炎症过程严重;非特异性病