血栓性血小板减少性紫癜讲义.pptVIP

血栓性血小板减少性紫癜;TTP的病因和发病机制;20世纪80年代，Moake等发现TTP患者血浆中存在超大分子量的血管性血友病因子（vWF）。 血浆中的vWF为多聚体形式，经vWF裂解蛋白酶（vWF-CP）降解成不同大小的多聚体或者二聚体。vWF依赖于Ca2+和Zn2+，在高切变力下有活性。 ;vWF的大小及功能;如缺乏大与中等大小的vWF, 则会产生血管性血友病，血小板不能粘附于内皮，瑞斯托霉素也不能诱导血小板聚集。 若vWF分子量过大，与血小板结合能力增强，将促进血小板聚集、血栓形成与微血管病性溶血。 ;ADAMTS13;ADAMTS13的结构; 先天性TTP（2%~3%）: 遗传性vWF-CP基因缺乏 TTP 特发性TTP（大多数）：无病因可寻。 继发性TTP：如感染、药物、肿瘤、骨髓移植与妊 娠等。 继发性和获得性TTP主要是由于机体产生抗vWF-CP的抗体，抑制了vWF-CP活性。 ;正常止血和TTP的形成因素;继发性TTP;1.艾滋病 HIV诱发TTP可能与免疫调节紊乱、机会感染、血管内皮细胞的损伤及细胞因子失调等多种因素有关。 HIV并发TTP其临床表现与一般TTP相似，患者血浆中缺乏vWF-CP活性，并可检测到该酶的自身抗体。预后主要取决于艾滋病的阶段与严重程度。;2.造血干细胞移植 异基因移植比自体移植更易发