视神经脊髓炎谱系疾病讲义.ppt

视神经脊髓炎谱系疾病;一、NMOSD诊断;Jarius S, et al. J Neuroinflammation. 2013 Jan 15;10:8.;2006诊断标准未纳入;视神经脊髓炎谱系疾病NMO Spectrum Disorders (NMOSD);2015国际专家共识;取消了NMO的单独定义，将NMO整合入NMOSD的大范畴中;NMOSD定义整合原因;NMOSD诊断标准;AQP4-IgG阳性诊断标准;AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准;AQP4-IgG阴性或未检测诊断标准;核心临床特征;核心临床特征;大脑症状群伴典型NMOSD大脑病灶 ;AQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求;AQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求;AQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求;AQP4-IgG阴性或未检测附加MRI要求;临床症状可疑NMOSD;总体进展性临床病程（神经功能恶化与发作无关，考虑MS） 单次症状发作持续时间4 h（缺血/梗死可能），或持续恶化4 w（肿瘤可能） 部分性横贯性脊髓炎，特别是MRI上无相应LETM病灶(MS可能） CSF IgG寡克隆带（20% NMO患者阳性；80% MS患者阳性）;结节病（纵膈淋巴结肿大、发热、盗汗、血清ACE、IL-2升高） 恶性肿瘤（淋巴瘤、副肿瘤病等） 慢性感染（HIV、梅毒等）;大脑 T2WI提示MS可能（e.g.