硬皮病-快猴网.pptVIP

硬皮病 定义：皮肤及内脏结缔组织局限性或弥漫性纤维化增生引起的一组疾病。 分类：依据有无内脏损害分为局限性和系统性两类。 病因：不甚确切，发病机制可能涉及遗传，环境因素，结缔组织代谢异常，自身免疫，细胞因子和血管异常等诸多因素。 局限性硬皮病 硬斑病：片状皮损 带状硬皮病：沿肋间和一侧肢体呈带状分布。 点滴状硬皮病：集簇性或线状排列 治疗 局部治疗为主：类固醇激素制剂外搽；普鲁卡因加类固醇激素悬液皮损内注射，2~3周注射一次；透明质酸酶皮损中央注射，150单位/日，10天为一疗程。 系统性硬皮病 (系统性硬化症） 肢端硬皮病 弥漫性硬皮病（进行性系统性硬皮病） CREST综合征 肢端硬皮病 皮损四肢远端部位，向心性发展。 较少累及躯干。 内脏受累轻，病程慢。 多伴有雷诺现象。 弥漫性硬皮病 病变多从躯干（如胸部）开始。由近端向远端扩展。 雷诺现象相对少。 多伴内脏受累，病情较重，进展快。 发病特点 雷诺现象：70%的患者首发症状为雷诺现象。可先于皮肤症状1~2年发生。 皮肤病变：肿胀?硬化?萎缩 典型皮肤表现 手指手背发亮紧绷，毛发稀少无汗；皮肤不易捏起；面部因皮肤紧绷而无表情，称为面具脸；唇薄，张口受限，个别患者有口周放射性沟纹。鼻翼变薄，鼻端变尖；手指变细，末节手指变短，指甲易碎脱落伴色素减退。总体而言，肤色加深。 肌肉病变 废用性萎缩，轻到中度肌无力，远端和近端均可累及，肌酶正常或轻度升高，激素治疗反应差。 骨与关节病变 晨僵，多关节痛，部分患者可有关节侵蚀，但少有关节肿胀。 皮肤硬化可致关节挛缩继发功能受限。 病程较长者可因慢性指（趾）缺血致肢端骨溶解引起指骨变短变细。 X线显示关节间隙狭窄，骨硬化，骨质疏松。 腱鞘炎 消化系统表现 口腔：粘摸萎缩，舌乳头消失，舌系带挛缩而伸舌受限；牙齿脱落。 食管：最常见的受累脏器，可先于皮肤病变出现。蠕动减弱，下段狭窄，下端括约肌功能不全致反流性食管炎。临床表现吞咽困难，尤其是固体食物。胸骨后烧灼感。40~50%的患者合并食管裂孔疝。 机理：胆碱能神经障碍可能先于平滑肌萎缩。 胃：很少累及，偶有排空障碍而出现急性胃扩张。 肠道：小肠梗阻，便秘。小肠功能异常可继发微生物过度生长而引起腹泻，吸收不良可导致脂肪痢。机理主要是肠壁纤维化和平滑肌萎缩。 肺病变 肺泡，肺间质弥漫性纤维化和炎性浸润。患者有进行性气急。肺动脉高压的发生率高，是重要的死因。 X线表现肺纹理增加，呈网格状，有小结节，气囊，肺大泡等。严重的肺间质纤维化在CT上显示为马蜂窝样，预后不良。 有报道硬皮病患者肺泡细胞癌的发生率增加。 心脏病变 心肌，心包和心内膜均可有炎性病变。缺血性心脏病样表现如胸闷气短心绞痛，心衰等；心律紊乱，以传导阻滞为多见；半数的患者有心包积液和心包增厚。 发病机理：心肌内雷诺氏现象。 肾脏病变 急性：即硬皮病肾危象：见于弥漫性硬皮病患者，肾素升高伴微血管病性溶血，病理显示血管内膜增生性损害。寒冷可诱发血浆肾素升高和肾皮质灌注减少，因此，本症冬季多见。临床特点：突然发病，恶性高血压，迅速发展为肾功能不全。血色素、血小板下降，外周血出现红细胞碎片。 慢性：发病后数年逐渐出现蛋白尿，高血压以及程度不等的血尿。 内，外分泌系统 甲状腺纤维化和功能低下 伴发干燥综合征 神经系统病变 以周围神经病变为主，主要有腕管综合征，面神经麻痹和周围感觉缺失等 CREST综合征 系统性硬皮病的一个亚型，进展缓慢 C：皮下钙质沉积（可穿破皮肤排出白垩样物） R：雷诺氏现象 E：食管蠕动异常 S：指（趾）硬化 T：皮肤毛细血管扩张 标记性抗体为抗着丝点抗体，阳性率50%以上 具备CREST中3条以上再加抗着丝点抗体阳性即可诊断 实验室检查 缺铁性贫血，嗜酸性粒细胞增加，血沉增快，白蛋白降低，球蛋白升高，蛋白尿等。 90%以上ANA阳性，核型以斑点型和核仁型居多。标记性抗体为抗Scl-70，阳性率自20%到40%不等。 半数患者有低滴度冷球蛋白血症。 毛细血管镜检查：甲根皱襞微循环障碍 病理 真皮和皮下组织胶原纤维增生，血管周围淋巴细胞和组织细胞浸润，血管管腔狭窄，阻塞。表皮附属器，皮脂腺萎缩。内脏损害为血管壁的胶原纤维增生，增厚和硬化。 诊断标准 主要标准：手指及掌指关节以上皮肤对称性的硬皮性改变。 次要标准：指硬化，指尖凹陷性疤痕，指腹消失以及双侧肺基底纤维化。 对诊断有提示意义：雷诺现象，食道蠕动异常，皮肤活检示胶原纤维肿胀或纤维化，抗Scl-70抗体和抗着丝点抗体阳性。 鉴别诊断 硬肿病 慢性移植物抗宿主病 肢端骨质溶解症 震动病 影响预后的因素 重要脏器受累：心功能不全，肺动脉高压，严重心律紊乱，重度肺间质病变，硬皮病肾危象等。 治疗 糖皮质激素：效果不佳 免疫抑制剂：CTX， AZA，环孢素 血管活性药物：