2019年肾病综合征.pptVIP

好发于中老年 原发性主要累及心、肾、消化道、皮肤和神经，继发性常继发于慢性化脓感染、结核、恶性肿瘤，主要累及肾、肝、脾等 肾体积增大，呈肾病综合征表现 肾活检确诊 肾淀粉样变性 好发于中老年 骨痛，扁平骨X线有穿凿样空洞 血清单株球蛋白，蛋白电泳出现M带 尿本—周氏蛋白（+） 骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上） 骨髓瘤性肾病： 治 疗 ?一般治疗 1、休息 2、饮食： ①正常量的高质量蛋白饮食(1.0ｇ／kｇ/日) ②多吃植物油、鱼油及富含可溶性纤维的饮食。 ③热量充分 ④低盐(＜3ｇ／ｄ) ?对症治疗： 利尿消肿： 1、噻嗪类利尿剂：双氢克脲噻(氢氯噻嗪) 2、袢利尿剂：速尿(呋塞米) 3、潴钾利尿剂：氨苯蝶啶 安体舒通 4、渗透性利尿剂：低分子右旋糖苷(不含纳)， 706代血浆 5、提高血浆胶体渗透压：血浆或白蛋白 6、严重水肿者考虑血液滤过脱水 减少尿蛋白 血管紧张素转换酶抑制剂，血管紧张素II受体拮抗剂， 钙通道阻制剂或利尿剂。 ?主要治疗——抑制免疫与炎症反应 ?糖皮质激素 机制： 用药原则：起始用量要足、疗程足够长、撒药要慢、维持用 药要久 制剂：强的松 强的松龙 地塞米松 对激素治疗反应分三型(种)1、激素敏感型 2、激素依赖型 3、激素无效型 激素副作用： 感染 药物性糖尿 骨质疏松 股骨头无菌性缺血坏死 上消化道出血 高血压 低钾等 ?细胞毒药物 1、环磷酰胺(ＣＴＸ)： ＣＴＸ：100mｇ／ｄ×累积量达6-8ｇ　p.o　 200mｇ／隔日×6-8ｇ i.v 2、盐酸氮芥： 3、其他：苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、长春新碱 ?环孢素A:用于激素抵抗和细胞毒性药物治疗无效的NS。 其他免疫抑制剂 环孢素：用于激素抵抗和细胞毒药物无效的肾病综合征。3-5mg/kg/d，血清谷浓度在100-200ng/mg，一般疗程3-6个月。 副作用：肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、牙龈增生及多毛症。 霉酚酸酯：用于激素抵抗和细胞毒药物无效的肾病综合征。1.5-2g/d FK506：用于激素抵抗和细胞毒药物无效的肾病综合征。 ?降脂治疗： ?并发症防治 1、感染 2、血栓及栓塞：白蛋白＜20ｇ／Ｌ常规使用抗凝剂 3、ＡＲＦ 4、蛋白质及脂肪代谢紊乱 其他治疗 根据肾小球疾病病理类型制定相应的治疗方案 1、ＭＣＤ及轻系膜： ＭＣＤ(有效率90%以上)反应好而快(2周)，成人较慢(6-20ｗ)，有效率80%。 初治者可单用激素治疗。 复发病例或单用激素疗效差者应并用细胞毒药物。 2、系膜增生性肾炎 病变较轻可单用激素治疗，病变较重者加用细胞毒性药。合并高血压者使用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素受体拮抗剂。 根据肾小球疾病病理类型制定相应的治疗方案 3 、FsGs：糖皮质激素+细胞毒性药物，6个月以上。 4、膜性肾病：激素+细胞毒性药物+抗凝 5、系膜毛细血管性肾炎：肾功正常无大量蛋白尿者，无需治疗。儿童蛋白尿明显和（或）肾功能?，试用糖皮质激素治疗6-12个月，无效则停药。成人有肾功能损害和蛋白尿者，抗凝治疗12个月，无效则停药。 病理类型，临床因素（蛋白尿、血压、血脂等未控制），反复感染、血栓栓塞并发症者预后差。 预 后 思考题 肾病综合征可发生哪些常见并发症？为什么？ 肾病综合征的主要病理类型的临床表现有何不同？ 肾病综合征的诊断及鉴别诊断。 肾病综合征糖皮质激素治疗的基本原则。 知识回顾Knowledge Review * 诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断 1、青少年 男＞女 ,隐匿起病 2、FsGs可为特发性疾病，也可由ＭＣＤ转化而来。 3、N.S 50-75%, 镜下血尿75%,肉眼血尿20%。 4、常出现近曲小管功能障碍，出现糖尿、氨基酸尿及磷酸 盐尿。 5、激素及细胞毒药物治疗后疗效差，尿蛋白不减少，但少 数轻症病25% (受累肾小球较少)，尤其继发于微小病变 病者经治疗有可能缓解。 临床特点： 光镜