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妊娠合并系统性红斑狼疮 2 SLE 4 T：36.8℃ P：100次/分 R：19次/分Bp：124/86mmHg 宫高/腹围：30/93胎方位ROA，浅入盆，胎心138次/分，规则，无宫缩。肛查：宫颈容受30%，宫口未扩张，先露-3，胎膜未破。皮肤巩膜无黄染，心肺听诊未及明显异常，双肾区无叩击痛，神经系统检查阴性。 体格检查： 5 入院胎监8分。心电图：窦性心动过速，短P-R间期，T波改变。母体上腹部B超：肝光点稍增粗。产科B超提示：胎位：ＲＯＡ，胎儿双顶径９０ｍｍ，头围３２５ｍｍ，股骨颈７４ｍｍ，腹围３２９ｍｍ，羊水指数１００ｍｍ，胎儿脐带绕颈两圈。血常规：Ｈｂ１１４ｇ/Ｌ。血沉５６（ｍｍ/１ｈ），抗SSA抗体、抗核抗体、抗SSB抗体均为（+），尿常规、凝血功能、肝肾功能等未见异常。 辅助检查： 6 ２０１５年９月２９日，孕妇因”疤痕子宫“在局麻＋全麻下行子宫下段剖宫产术，术中先行局麻逐层进腹，腹腔黏连不严重，遂行全麻，取宫壁下段横切口长约１０ｃｍ进宫，破膜，羊水流出６００ｍｌ，色清。手拖抬头以ＬＯＡ位娩出一成熟女婴，评分９－１０分，体重２９００ｇ，手术过程顺利，生命体征稳定，术毕ＩＣＵ观察生命体征平稳后平车送孕妇返回病房。产妇因系统性红斑狼疮长期应用激素治疗，激素具有抗炎、免疫抑制、抗毒、抗休克、抗过敏等药理作用，有一定的或是显著的疗效，但是用药过程中也有可能出现一些毒副反应，严重时可能危及生命。术后可能出现红斑狼疮加重，切口愈合不良或延迟愈合，出现肝肾心脏损害，并发多器官功能衰竭可能。 手术回顾 7 是一种有多系统损害的慢性自身免疫性疾病，其血清中具有以抗核抗体为代表的多种自身抗体； 我国患病率为30.13-70.41/10万，以女性多见，尤其是20-40岁的育龄女性，在全世界的种族中，汉族人的SLE发病率位居第二。 SLE概念： 8 1．遗传因素（流行病学及家系调查）：有资料表明SLE患者第1代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎；2．环境因素：阳光（紫外线），药物、化学试剂、微生物病原体也可诱发；3．雌激素：女性患者明显高于男性，在更年期前阶段为9:1，儿童及老年人为3:1；4．心理和社会因素：心理和社会压力（过度劳累、精神刺激）也会对SLE产生不良影响。 SLE病因： 9 发病机制： 主要病理改变：炎症反应、血管异常 10 1.全身症状：活动期病人多有疲乏、发热、体重下降等；2.皮肤黏膜损害3.关节肌肉疼痛：常是SLE病人的首发症状之一，指、腕、膝关节最常见，表现为不对称的间歇性多关节痛，偶有指关节变形； 4.组织器官损害 临床表现： 11 约80%病人有皮肤损害。常于颜面、四肢等暴露部位出现对称性皮疹。典型者面颊及鼻梁部位可见不规则的水肿性鲜红或紫红色蝶形红斑，少数呈盘状红斑。也可于手掌大小鱼际部位的皮肤、指（趾）端及甲周出现红斑、紫癜、网状红斑、血管性水肿或硬皮病样损害。部分病人可有光过敏现象，口腔黏膜有反复发作性无痛性溃疡，遇冷后出现对称性指（趾）端苍白、发绀和潮红等肢端小动脉痉挛（雷诺现象）等。 皮肤与粘膜： 12 蝶形红斑 掌部红斑 13 14 脏器损害 ①肾 ②心血管 ③肺与胸膜 ④消化系统 ⑤神经系统 ⑥血液系统 ⑦眼 几乎所有病人都有肾损害。早期有程度不等的水肿、高血压、血尿、蛋白尿、管型尿等；晚期可发展为肾衰竭，是系统性红斑狼疮死亡的常见原因。 约30%病人有心血管表现，以心包炎最常见。约10％病人有心肌炎，可有气促、心前区疼痛、心律失常等表现，严重者可发生心力衰竭。 约1/3病人发生胸膜炎，少数病人有狼疮肺炎，临床表现有发热、干咳、胸痛、气促、低氧血症等。 约30%病人有食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等消化道症状。 约20%病人有神经系统损伤，以中枢神经系统尤其是脑损害最为多见。出现中枢神经系统症状表示病情活动且严重，预后不佳。 可出现贫血、血小板减少性紫癜、淋巴结肿大等。 约15%病人有眼底改变，如出血、视乳状水肿、视网膜渗出等，主要病因是视网膜血管炎。 15 辅助检查： 1．一般检查 2．免疫学检查 ①抗核抗体（ANA） ②抗双链DNA抗体 ③抗Sm抗体 ④补体 3．免疫病理学检查 ①肾穿刺活组织检查 ②皮肤狼疮带试验 红细胞计数及血红蛋白浓度下降；白细胞计数减少；血小板减少；血沉增快；蛋白尿，镜下血尿及管型尿等。 见于几乎所有的SLE患者，为SLE的标准筛选指标，但特异性低。 诊断SLE的标记抗体之一，多出现在活动期，与疾病活动性密切相关。 诊断SLE的标记抗体之一，特异性高但敏感性低，有助于早期诊断及回顾性诊断。 常用有CH50（总补体）、C3、