骨髓增生异常综合征讲义.ppt

骨髓增生异常综合征;MDS;一、概述;;2. 病因和发病机制;Known molecular abnormalities in MDS;病理生理学;病理生理学;病理生理学;;主要为成人发病 轻微的男性发病优势;4. 分类;原发性MDS;继发性MDS ;烷化剂相关病例 ~ 85% ?环磷酰胺,马利兰,苯丁酸氮芥（瘤可宁）, MOPP, 亚硝基脲 ? 间隔时间通常为 5-7 年 表鬼臼毒素相关病例 ~ 15% ? VP-16,依托泊甙,替尼泊甙 ?间隔时间短于 2 年 Both rapidly progressive to AML - poor prognosis ;5. 临床表现;二、实验室检查;;;;;;缺少颗粒的中性粒细胞：;;;;;MDS骨髓细胞染色体异常检出率为40％~70％ 常见染色体异常为+8,20q-, -5/5q-, -7/7q- MDS病人的染色体异常还可能累及多条染色体。 RAEB表现出复杂的染色体畸变，预示白血病即将发生 返回;幼红细胞异常：;MDS - Dysplastic Erythroblasts ;;;;红细胞生成障碍 (dyserythropoiesis);Howell-Jolly小体：;多核巨幼