免疫性疾病医学知识宣讲讲义.pptx

免疫性疾病医学知识宣讲;;重点难点;概述; ﹡ 吞噬功能：  -- 巨噬细胞 ， 树突状细胞（APC）↓ -- 中性粒细胞↓   ﹡ T淋巴细胞： -- CD40L ↓， CD28表达 ↓  -- TH1/TH2 ↓  ﹡ B淋巴细胞： -- 只有IgG能通过胎盘，IgG2在2岁后才发育   ﹡ 补体各成分均低于成人，3～6个月逐渐达到成人水平; ;; 儿童免疫总体特点;原发性免疫缺陷病;定义：是指因免疫细胞（淋巴细胞、吞噬细胞等）和免疫分子（可溶性因子白细胞介素、补体、免疫球蛋白和细胞膜表面分子等）发生缺陷引起的机体抗感染免疫功能低下或免疫功能失调的一组临床综合征 继发性免疫缺陷病（secondary immunodeficiency disease，SID）：出生后的环境因素或其他原发疾病所致免疫功能低下所致疾病，当去除不利因素后，免疫功能一般可恢复正常原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease，PID）  ;原发性免疫缺陷病;以往以发现疾病的人名或地名来命名 现在以分子遗传学基础或功能障碍的机制来命名  ◇ Bruton 病 →X-连锁无丙种球蛋白血症（X-linked agammaglobulinemia，XLA，BTK缺陷）  ◇ Swiss 型 ID → 严重联合免疫缺陷病（severe combined ID，IL2RG缺陷） ;PID分类（IUIS 2017）;儿科学（第9版）;儿科学（第9版）;儿科学（第9版）;儿科学（第9版）;儿科学（第9版）;儿科学（第9版）;PID主要类别构成比;;;自身免疫病;易患肿瘤;其他临床表现;;;PID确诊手段;治疗原则：一般治疗;治疗原则：替代治疗;治疗原则：根治;关键预防技术：新生儿筛查、产前诊断与遗传咨询;湿疹、血小板减少伴免疫缺陷综合征 （Wiskott-Aldrich syndrome， WAS）;X连锁无丙种球蛋白血症（XLA）;X连锁重症联合免疫缺陷病（SCID）;X连锁慢性肉芽肿病（XCGD）;成人原发性免疫缺陷病;继发性免疫缺陷病;;;继发性免疫缺陷病的诱因（1） ■ 早产儿和未成熟儿  ■ 遗传代谢性疾病  染色体异常（21-三体综合征），尿毒症，糖尿病，蛋白质丧失 性肠病，肾病综合征，张力性肌萎缩，镰状细胞贫血  ■ 营养紊乱  --维生素和微量元素缺乏  --蛋白质-热能营养不良;营养紊乱;;;;;;;