儿童肝前性门静脉高压影像诊疗讲义.pptVIP

上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 Shanghai Jiaotong University School of Medicine Shanghai Children`s Medical Center 儿童肝前性门静脉高压影像诊疗 门静脉高压 肝后性—布加氏综合症等，是门静脉高压中最多用介入治疗的类型 肝性---最常见类型，占绝大多数 肝前性---儿童多见的类型 儿童肝前性门静脉高压原因 门静脉空化不良 门静脉发育不良 门静脉狭窄 门静脉闭锁、缺如 门静脉血栓 (门静脉缺乏静脉瓣，栓塞可蔓延,门脉血管近直角，血流慢产生涡流) 进入门静脉血流增加（肝动脉-门静脉瘘，肺静脉异位引流入门静脉,腹腔巨大血管瘤） 儿童肝前性门静脉高压继发改变 儿童肝前性门静脉高压必然有门体循环侧支血管形成 海绵状门静脉(静脉侧支围绕不通畅的门脉) 生理性侧支:胃底食管静脉，直肠上下静脉 先天性门- 腔静脉间未退化交通支,该类侧支有可能造成过度分流, 肝性脑病等 海绵状门静脉可与胆道梗阻互为因果 海绵状门静脉 CT显示海绵状门静脉 CT显示门静脉发育不良 MR显示门静脉发育不良 DSA显示门静脉发育不良 生理侧支 食管静脉曲张 是门静脉高压的重要并发症，常见于先天性门静脉海绵样变性 X线表现 典型表现为食管中下段的粘膜皱襞明显增宽、迂曲，呈蚯蚓状或串珠状充盈缺损，管壁边缘呈锯齿状 扩张的食道静脉 先天性门腔侧支 脐带周围 脾肾 脾后腹膜 胃肾 CT显示侧支（脾肾分流） CT显示脐周侧支 MR显示脐周侧支 先天性门静脉闭锁、缺如是胚胎发育异常所致的一种罕见门静脉畸形 胚胎4～10周时, 卵黄静脉系统的肠周卵黄静脉丛有选择性的退化和保留形成门静脉。如果退化和保留发生异常,就可能产生各种畸形, 过度退化会导致先天性门静脉缺如 先天性门静脉闭锁、缺如往往伴有先天性门腔侧支 有时门静脉高压症状可轻微, 但可有肝性脑病 先天性门静脉闭锁、缺如 CT显示先天性门静脉闭锁、缺如 先天性门- 腔静脉分流(CPCS) 罕见 CPCS畸形的共同特点是门静脉系统的血液不流经或少量流入肝脏,而大量分流入体静脉系统 一般临床症状轻微,肝功能正常或轻度异常,无肝硬化和门脉高压体征, 但可有肝性脑病 先天性门- 腔静脉分流 先天性门- 腔静脉分流 先天性门- 腔静脉分流可有肝内、肝外型，先天性门静脉闭锁可归入肝外型 肝内先天性门- 腔静脉分流可有4种类型: 门脉右支通过管道与下腔静脉连接 外周门脉与肝静脉相连 有静脉瘤的外周门脉与肝静脉相连 多发弥漫外周门脉与肝静脉相连 　Morgan等将肝外异常门腔分流畸形分为二型 Ⅰ型：肝脏完全无门静脉血流注，例如门静脉缺失，胃肠静脉血完全向腔静脉 Ⅱ型：门静脉血部分向肝脏灌注 Howard等根据分流方向分为端-侧型分流即Ⅰ型和侧-侧型分流即Ⅱ型 肝外异常门腔分流与先天性门静脉闭锁常重叠 肝外门腔分流即 Abernethy畸形分为二型： Ⅰ型：肝脏完全无门静脉血流注 Ⅱ型：门静脉血部分向肝脏灌注 Ⅰ型又分ⅠaⅠ和b亚型，Ⅰa型：肠系膜上静脉与脾静脉无汇合；Ⅰb型：肠系膜上静脉与脾静脉汇合。先天性门静脉缺失属于Abernethy畸形Ⅰ型 肝内型先天性门- 腔分流 CT显示肝外型先天性门- 腔分流 MR显示肝外型先天性门- 腔分流 肝外型先天性门- 腔分流 上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心 Shanghai Jiaotong University School of Medicine Shanghai Children`s Medical Center