再生障碍性贫血 医学宣讲讲义.pptVIP

再生障碍性贫血 医学宣讲;;谁能拯救这个16岁的再生障碍性贫血少年？ ;教学目的与要求;概述;Williams Hematology 6th;流行病学：; 病因学;;;;;;Immune destruction of hematopoiesis;分型; 发病机制：; ;临床表现 ;2、非重型再障(NSAA) 贫血 慢性过程 感染 上呼吸道感染常见、其次牙龈 炎、扁桃体炎，病原菌为革兰 阴性杆菌和各类球菌 出血 以皮肤粘膜为主;分型（国内）：;*;国外标准;不典型再障诊断中应注意的问题;实验室检查 ; 实验室检查;;;;;;诊断与鉴别诊断 ;鉴别诊断：全血细胞减少;*;PNH与AA;自身抗体介导的全血细胞减少;急性造血功能停滞;急性白血病; 除外引起全血细胞减少的其它疾病 再障分型诊断标准 1、SAA-Ⅰ 起病急，贫血、出血、感染严 重，血象符合下列两条 网织红细胞绝对值15×109/L 中性粒细胞绝对值0.5×109/L 血小板20×109/L骨髓增生广泛重度减低，如SAA-Ⅰ的中性粒细胞0.2×109/L称极重型再障 2、NSAA 未达到以上标准 如NSAA病情恶化，达到以上标准称SAA-Ⅱ ;二、鉴别诊断 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 血红蛋白尿、Ham试验、蛇毒溶血试验阳性，可发现CD55-、CD59-细胞 骨髓增生异常综合征(MDS) 病态造血，有核红细胞PAS阳性 Fanconi贫血 有发育异常， Fanconi基因阳性 ;自身抗体介导的全血细胞减少 可检测到自身抗体，网红不降低 急性造血功能停滞 骨髓尾部有巨大原红细胞，1月可恢复 急性白血病(acute leukemia) 恶性组织细胞病(malignant histocytosis) ; 治疗：;;;;重型再障的治疗;;不主张应用的治疗方法; 再障的治疗选择英国血液学标准委员会2003 年龄 ≤30~40y 40y 有HLA相合同胞 20y ≥20~40y IST(ATG+CsA) 3月评价疗效 BMT BMT/IST 有效 无效 CsA维持至少 2nd IST 6月，渐减量 3月评价疗效 有效 无效 年龄≥ 40y 年龄40y 3rd IST;雄激素;G-CSF 无关供者BMT 临床试验