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再障的护理医学知识宣讲;患者半月前在无明显诱因情况下出现牙龈出血,在当地医院予止血药物口服后好转,但时有反复,未予重视,今日再次出现牙龈出血持续不止,量约20ml,到我院门诊就诊,查血常规Hb 70g/L,WBC 2.8×10^9/L,PLT 23×10^9/L。门诊拟“全血细胞减少”收住入院。否认“高血压”、 “肝炎” 等病史。神志清楚,精神可,贫血貌,全身皮肤粘膜未见新鲜瘀点、瘀斑,无黄染、皮疹,浅表淋巴结未及肿大,口唇无发绀,牙龈可见渗血,胸骨压痛(-)。心律齐,未闻及病理性杂音。腹平软,肝脾肋下未及,双下肢无浮肿。
骨髓示:增生明显活跃,原始细胞比例偏高占16%,异常早幼粒细胞比例偏高占68%.免疫分型示分析87.7%的幼稚细胞群体,CD13、CD33、CD15阳性,为髓系表达。;教学目的与要求:
1、了解再性障碍性贫血的病因、诊断要点、治疗要点和预后。
2、熟悉再性障碍性贫血的概念与发病机制。
3、熟悉急、慢性再生障碍性贫血的临床表现和实验室及其他检查的异同点。
4、掌握再生障碍性贫血病人的护理诊断、护理措施,及保健指导。。;一、概述
定义
再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障,多种原因导致造血干细胞的数量减少和(或)功能障碍而引起的一类贫血,又称骨髓造血功能衰竭症。临床主要表现为骨髓造血功能低下,进行性贫血、感染、出血和全血细胞减少。;二、病因及发病机制
1.病因
(1)化学因素:包括各类可以引起骨髓抑制的药物和工业用化学物品。
(2)物理因素:各种电离辐射
(3)生物因素:风疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各种严重感染
(4)遗传因素:
(5)其他因素:SLE、慢性肾衰竭、阵发性睡眠性血红蛋白尿;2.发病机制
1) 造血干祖细胞(HSC)内在缺陷
? 2)异常免疫反应损伤造血干细胞
3)造血微环境缺陷
致骨髓造血干细胞再生、分化的能力减弱或消失,骨髓各造血细胞明显减少,引起外周血液全血细胞减少 ;三、临床表现
1.贫血、出血和感染,肝、脾、淋巴结多无肿大。
(1)急性再障(重型再障):起病急、进展快,早期主要表现为出血与感染,随着病程的进展出现贫血且进行性加重
1)出血部位广泛,常见皮肤黏膜出血,如皮肤淤点、淤斑,牙龈出血、鼻腔出血;内脏出血常见,可有消化道出血、持续阴道出血等,甚至可发生颅内出血。出血的主要原因是血小板减少 ;2) 感染:多数病人有发热,T39℃以上,呼吸道感染最常见,半数以上病人于病后数月至1年内死亡。感染的主要原因是粒细胞数量减少。颅内出血和败血症是急性再障病人的主要死亡原因。
3)贫血进行性加重,伴明显的头晕、乏力、心悸等。贫血的主要原因是红细胞生成减少,其次出血造成红细胞丢失过多。
(2)慢性再障:进展较缓慢,贫血为主要表现.出血、感染较轻。 ;2.实验室及其他检查
(1)血象:全血细胞减少,呈四少一多,即:红细胞计数、白细胞计数、血小板计数、网织红细胞计数均减少,白细胞分类淋巴细胞相对增多。贫血呈正细胞正色素性。
(2)骨髓象:
急性型增生低下或极度低下。粒系、红系、巨核系三系细胞增生受抑,细胞数量明显减少。
慢性型骨髓增生减低或有灶性增生,但巨核细胞明显减少。 ;四、诊断要点
病史,有进行性贫血,伴出血感染,多无肝脾淋巴结肿大,血象全血细胞减少,网织红绝对值减少,骨髓至少一个部位增生减低或重度减低,巨核细胞减少,抗贫血治疗无效
重性再障血象诊断标准:网织红细胞1%,绝对值15X109/L,中性粒细胞绝对值0.5X109 /L,血小板20X 109 /L。
;五、治疗要点
1.支持疗法
1)保护措施:去除病因,注意个人卫生,严格执行无菌操作制度,注意保护性隔离。
2)合理使用抗生素,预防和控制感染。
3)皮肤、黏膜出血可用激素,出血严重或有内脏出血可输血小板悬液
4)纠正贫血:输浓缩红细胞
;3、免疫抑制剂:抗淋巴球蛋白(ALG)或抗胸腺细胞球蛋白(ATG)、环孢素、糖皮质激素
;4、促进骨髓造血:
造血细胞因子:粒细胞集落刺激因子、促红细胞生成激素等
雄激素:可刺激肾脏产生更多的促红细胞生成素,是慢性再障的首选药物。常用康力龙、达那唑、丙酸睾九酮50~100mg,肌内注射,每天或隔天1次,疗程至少4个月。
;5、造血干细胞移植:骨髓移植、脐血输注、胎肝细胞输注等;
1.活动无耐力 与贫血有关。
2.有感染的危险 与粒细胞减少有关
3.有受伤的危险
4.身体意像紊乱
;七、护理措施
;3、有感染的危险 与粒细胞减少有关
(1)病情监测:观察有无感染征象
(2)鼓励进高蛋白、高热量、高维生素食物
(3)预防呼
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