病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤讲义.pptVIP

病例随访肾上腺嗜铬细胞瘤 嗜铬细胞瘤定义(phaeochromocytomas，PHE0) 2004年世界卫生组织将来源于肾上腺髓质分泌儿茶酚胺的肿瘤定义为嗜铬细胞瘤(phaeochromocytomas，PHE0)。 将来源于肾上腺外交感神经节，分泌儿茶酚胺的肿瘤定义为副神经节瘤(paragangliomas，PGL)。 10％位于肾上腺外， 90％位于肾上腺髓质 10％发生在双侧肾上腺 10％为恶性 10％可伴发复杂的多发内分泌肿瘤综合征 嗜铬细胞瘤(phaeochromocytomas，PHE0) “10％肿瘤” 临床特点 人群分布：无特征。 典型体征：阵发性血压高（五“Ｐ”症状：疼痛、高血压、心悸、出汗和焦虑）。 实验室指标：24小时尿中儿茶酚胺代谢产物香草基户扁桃酸(vanillylmandelie acid，VMA），明显高于正常值。 2005年第1次嗜铬细胞瘤国际研讨会： 血或尿中分次间甲肾上腺素(metanephrines，Ｍ／甲变肾上腺（normetanephrine，NM)或两者联合进行检查作为PHEO的初始检查的通用方法。 结果高于参考区间上限4倍时, PEHO准确诊断性接近100% 实验室检查 基因及遗传学 基因突变：成人PHEO中有12 ～27% 存在已知相关基因的突变 ；大约40% 的儿童嗜铬细胞瘤患者有遗传基础。 与PHE0发病有关的基因有4类6种：RET、VHL、NF1及SDH(SDHB、SDHC、SDHD) ， 与遗传可能相关的表现：有可疑的家族史；年龄小于35岁；多发PHEO、双侧肾上腺PHEO、肾上腺外PHEO,恶变PHEO 易伴发PHEO的病变：多发性内分泌腺肿瘤病II型和III型（MENII、MENIII），神经纤维瘤病，Von hippel-Lindau病，家族性嗜铬细胞瘤 恶性PHEO 不同定义： 1.影像学检查无明显特殊表现，仅有当发生转移征象时，才可确定为恶 性。 2.恶性者有包膜侵犯并可发生淋巴结或脏器转移。 高危因素：年龄小、肿瘤体积大、家族遗传病　　　　　　　　　　　　患者、肾上腺外、双侧性。 病理特点 嗜铬细胞瘤富含水分，周围有丰富的血窦，呈丛状、腺泡状， 　肿瘤巢周支持细胞明显。 常有出血坏死和囊变。 影像检查方法 　　　目前常用的B超、CT、MRI和MIBG、PET CT：存在因使用对比剂而引起高血压危象的风险。 MRI：有较高的诊断率，但在区分PHEO和其他病变(如转移性肿瘤)上和界定PHEO病变的范围(单发、多发、肾上腺内还是肾上腺外)存在不足 。 功能性影像学检查：核医学扫描对于定性检查不能确定的肿瘤能提供精确的定位。研究表明，18F-氟多潘效果最好。 形态：类圆形，直径＞２ｃm,实性肿块 密度：常不均。易发生出血，坏死，囊变，钙化。 增强：快速而持久的强化。多数动脉期实质部分强化与大动脉同步。 影像表现 皮质醇、醛固酮立卧位、NE、E、DA未见明显异常。 CT0398854，男，阵发高血压 男，22岁，体检发现右肾上腺占位 74岁，女，血压高2年，难治性，血尿香草扁桃酸，多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素未见明显异常。 CT0300022A，21岁，男 体检发现右肾上腺占位 女，46岁，体检发现右肾上腺占位 CT0341881 304521 男,43岁, 阵发性高血压2年 肾上腺皮质腺癌 神经节细胞瘤 转移瘤 神经鞘瘤 鉴别诊断