嗜铬细胞瘤专业知识宣讲讲义.ppt

嗜铬细胞瘤专业知识宣讲;嗜铬细胞瘤定义(phaeochromocytomas，PHEO);10％位于肾上腺外， 90％位于肾上腺髓质 10％发生在双侧肾上腺 10％为恶性 10％可伴发复杂的多发内分泌肿瘤综合征;临床特点; 2005年第1次嗜铬细胞瘤国际研讨会： 血或尿中分次3-甲氧基肾上腺素(metanephrines，Ｍ）／ 甲氧基去甲肾上腺素（normetanephrine，NM)或两者联合进行检查作为PHEO的初始检查的通用方法。 结果高于参考区间上限4倍时, PEHO准确诊断性接近100%;基因及遗传学;多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。目前MENS分3型：Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺系肿瘤为主，又称Wermers syndrome；Ⅱ型以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点、又称Sipples syndrome；Ⅲ型则以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞瘤为特点，又称Khairi syndrome。 希佩尔·林道综合征（Von Hippel–Lindau disease，VHL综合征），是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，表现为血管母细胞瘤累及小脑、脊髓、肾脏以及视网膜。其若干病变包括肾脏血管瘤、肾细胞癌以及嗜铬细胞瘤等。疾病是因位于染色体3P25.3的VHL抑癌基因发生突变所致。 ;恶性PHEO;病理特点;影像检查方法;形态：单侧，类圆形，直径＞2cm，实性肿块。 密度：常不均，易发生出血，坏死，囊变，钙化。 增强：快速而持久的强化，多数动脉期实质部分强化与大动脉同步。;皮质醇、醛固酮、NE、E、DA未见明显异常。 ;男，22岁，体检发现右肾上腺占位;74岁，女，血压高2年，难治性，血尿香草扁桃酸，多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素未见明显异常。;CT0300022A，21岁，男 体检发现右肾上腺占位;女，46岁，体检发现右肾上腺占位 CT0341881;304521;肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质腺癌 节细胞神经瘤 转移瘤 ;腺瘤：单侧、单发，最大径5cm 平扫均匀低密度，增强轻-中度强化;皮质癌，CT0471179，男， 69岁，右腰部刺痛15天;男，67岁，体检发现左肾上腺占位5天;女，57岁，反复右腰???2年余，加剧2天。;节细胞神经瘤;转移癌：动脉期实质密度低于静脉期;小 结;谢 谢！