腹膜后纤维化1.pptVIP

腹膜后纤维化 概述 是一种少见的，原因不明的以腹膜后纤维 化为特点的非特异性化脓性炎症。 1 .特发性，可能与自身免疫反应或过敏性 疾病有关。 2 .继发性，腹主动脉瘤等因素有关,较多见。 可能与恶性肿瘤，外伤和手术，药物， 炎症，放射线治疗。 病理表现 病理表现为灰白色的纤维斑块，组织学上表现为不同程度的炎性反应，由不同成熟度的纤维化组织构成，早期主要为多灶性脂肪变性坏死，淋巴细胞，单核细胞，嗜酸性粒细胞和异物巨噬细胞浸润。中期炎性细胞减少，有较多的成纤维细胞出现，毛细血管增生和胶原纤维形成，由于增生的毛细血管内皮连接不紧密，大量液体，蛋白质及红细胞可进入血管外间隙。后期炎性细胞，新生血管，成纤维细胞消失，肉芽肿形成并机化，形成大量致密纤维硬化组织，水含量减少。斑块由外侧向中线逐渐成熟。 特发性通常发生于肾门水平至髂动脉分叉的腹主动脉周围，常伴有明显的主动脉粥样硬化。病变累及输尿管可致其狭窄，进而引起肾盂，输尿管积水为本病的特征，严重者可伸延者腹腔内的组织和器官。 临床表现 症状多趋向于隐匿性，患者可有非特异性的腰骶部鈍痛，下腹痛，全身疲乏不适，厌食，恶心，呕吐和体重下降等，重者甚至无尿。下腔静脉受累狭窄至一定程度可出现下肢及阴囊水肿或下肢深静脉血栓性静脉炎，腹主动脉，髂总动脉狭窄出现症状较晚，可有间歇性跛行及下肢