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4.2.4 点头痉挛 3-8 个月小儿最多见,冬末春初发病多 临床特点:眼球震颤、点头和异常头位。 头部常呈倾斜位,并缓慢地做点头动作,直立位时加重,仰卧位时不明显。持续到4个月至数年自然缓解(最晚5岁),不留后遗症,不需特殊治疗。 4.2.5 非癫痫性强直样发作 婴儿期发生,起始年龄2-11个月,平均6个月。清醒时发作,时间短暂,表现形式多样,如凝视、瞪眼、咬牙、咧嘴、伸颈或缩颈、头左右摇动、两臂屈曲、握拳、用力。 可被语言或姿势所诱发;发作时可被外界刺激所中断;发作后立即恢复原来状态,无痛苦或嗜睡。EEG均正常。1岁左右停止,无需治疗。 4.2.7 婴儿一过性阵发性肌张力不全 发病年龄2-8个月。 发作时变现为肌张力不全,肢体或躯干扭转,有时甚至呈角弓反张状,一般持续数分钟,有时可长达2小时,发作频率从1日数次到1月1次不等,大多在8-22个月后消失。 有些婴儿表现为阵发性斜颈,头向一侧倾斜并且面部向对侧扭转,持续时间可长可短,短时10余分钟,长时可达2周。一般2-3天。发作时无特殊不适,部分可有呕吐或面色苍白或躁动。 EEG及神经影像均正常。 4.2.8 睡眠肌阵挛 各年龄组均可发生 入睡不久出现肢体或手指不自主、无规律地抽动一下。肢体抖动时,双侧不同时出现;发作频率多少不等,抽动速度一般较快,动作幅度大小不等,轻者肢体微微抖动,重者全身抖动一下甚至可被惊醒,动作后如家长不唤醒小儿可继续入睡。EEG正常。不需治疗。 4.2.12 家长所致的曼超森综合征 曼超森综合征指有些人认为自己有病,夸大症状,不惜做各种检查,要求开刀做手术,甚至自残。 儿科某些孩子出现头痛、头晕、腹痛、无力等不适症状;家长过分重视,反复带孩子到多个医院检查,代替孩子诉说病史,翻阅大量医学书籍,与孩子病情对号入座,要求做各种检查,虽然正常仍不放心。由于EP症状多种多样在其他系统未查出疾病时又误认为EP。每天焦虑不安,孩子长期在家养病及奔波于各个医院进行检查,不能参加学校生活,体育活动减少,并与外界交往减少,导致精神抑郁,自信心下降,体质也越来越坏,形成恶性循环。 惊跳病属于常染色体显性遗传,有家族史,有不同的表现形式。致病基因定位在染色体5q33-35由于氯离子通过位于脑桥网状结构尾部的甘氨酸受体上的α-1亚单位传导时受影响,从而影响神经元的抑制作用。 4.1.4早产儿呼吸暂停 这种呼吸暂停一般持续20 s或稍久,常伴有心率减慢,而由于惊厥的呼吸暂停则心率一般保持原状,并不减慢。 区别癇性惊厥和非癇性惊厥是非常重要的,因为新生儿惊厥常是严重颅内病变的表现,而非癇样活动则预后多良好。如果这些非癇样活动是病理性的,其潜在的病因可能与导致癇样惊厥的病因不同,因此需要采取不同的治疗。 4.2婴幼儿期和儿童期惊厥须与其他发作性疾病相鉴别,列举如下。 4.2.1癔病性抽搐见于年长儿,女多于男,有情感性诱因,可表现为惊厥,常呈强直性,持续时间较长,不会发生跌倒和跌伤,无舌咬伤和大小便失禁,面色无改变,不发绀,心率、脉搏、呼吸、血压正常,眼球活动正常,瞳孔不扩大,对光反射正常,意识不丧失,无发作后睡眠,用精神暗示疗法能终止发作,而周围有人围观时不易停止发作。在情感因素下有再发倾向。应注意观察发作时表现,排除器质性疾病后谨慎诊断。 4.2.2晕厥(syncope) 晕厥是多种原因所致的暂时性脑血流灌注不足所引起的一过性意识障碍。多见于学龄期和青春期。多在疲倦、神经紧张、受恐吓、长时间站立等情况下发生,特别是突然站立时发生。发作时面色苍白、出汗、手脚发冷、心跳缓慢、血压下降、意识短暂丧失,甚至短暂肢体发硬、痉挛,平卧后常会迅速清醒。发作时间短暂、时间一般为1~2min。 血管迷走性晕厥最常见,其他有颈动脉窦性晕厥和排尿性晕厥。 发作期脑电图检查可见3~10s的广泛性、对称性2~3Hz的慢波,无痫性放电。 晕厥与EP鉴别: ?晕厥再发作前多有明显的诱发因素 ?均发生在站立位或坐位 ?伴有面色苍白、大汗 ?无癫痫强直阵挛的发作表现及癫痫发作后出现的意识模糊、昏睡等。 ?EEG发作间期多正常,发作期可见3~10s的广泛性、对称性2~3Hz的慢波,无痫性放电 4.2.3屏气发作(breath holding spells) 屏气发作 惊厥 明显诱因 有 无 发作时间 清醒时 日夜均可发生 呼吸暂停 全出现 不一定 发绀与惊厥 先发绀后 惊厥后才出现发绀 的关系
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