贫血广州医学院一附属医院讲义资料.ppt

贫血 广州医学院第一附属医院 ; 贫血概述 【定义】 外周血中单位容积内Hb、 RBC、HCT低于相同年龄、性别和地区的正常标准。以 HB浓度降低最为重要。;平原地区成人贫血的诊断标准： 男性 女性 HB(g/L) 120 110 RBC 4.5 4.0 (×1012/L) HCT 0.42 0.37;【分类】 一、根据红细胞形态特点分类 类型 MCV（fl) MCHC(%) 常见疾病 大细胞性 100 32-35 巨幼贫 正细胞性 80-100 32-35 AA、HA、失血 小细胞 80 32 IDA、铁粒幼、珠蛋白生成 障碍性贫血 低色素性;2）骨髓被异常组织浸润： 白血病、MM、转移癌、 MF、MH; 3）细胞成熟障碍： DNA合成障碍 巨幼贫 Hb合成障碍 IDA、铁粒 幼; 2、RBC破坏过多 1）RBC内在缺陷： 膜异常：HS、HE、PNH 酶异常：G6PD、PK HB异常：HB病、珠蛋白 生成障碍性贫血;2）RBC外在因素： 免疫性溶贫：AIHA、血型不合 输血、药物等 机械性溶贫：人工心瓣膜、 DIC、行军等 其它：理化、生物、脾亢 3、 失血 急性、慢性失血性贫血（IDA）;【临床表现】 临床表现的轻重取决于：贫血程度、速度、代偿与适应能力、体力活动、年龄与其它疾病 1、一般表现： 疲乏无力、低热、苍白; 2、心血管系统表现： 心悸、气促、心肌缺氧、心力衰竭 3、CNS表现： 头痛头晕、耳鸣、目眩、记忆障碍、注意力不集中、神志、精神异常 4、消化系统表现： 纳差、腹胀恶心、黄疸、脾大 ; 5、泌尿生殖系统表现： 尿量、常规化验异常、性欲及月经异常 6、其它：皮肤干燥、毛发枯干 【诊断】 包括贫血程度、类型、病因 1、病史询问 2、体格检查; 3、实验室检查： 血常规、血涂片、网织红细胞、 骨髓检查、病因检查 【治疗】 1、病因治疗 2、药物治疗： 铁剂、VitB12、叶酸、 VitB6、 糖皮质激素、雄激素、EPO等 ;3、输血：成分输血 4、脾切除 5、干细胞移植： Allo-BMT、 Allo-PBSCT、 脐血移植; 缺铁性贫血 IDA是由于体内贮存 铁消耗殆尽，不能满足红??胞生成的需要而发生的贫血为小细胞低色素性贫血。; 【发病情况】 是世界上最常见的贫血。 【铁的代谢】 一、铁的分布 成人男性50-55mg/kg 女性35-40mg/kg ; 分布： 2/3在HB内 15%在MB内 血浆结合铁 3-4mg 细胞酶含铁 10mg 余为贮存铁 男性1g，女性300-400mg 功能铁和贮存铁; 二、铁的来源和吸收 1、每天需要补充量为1-1.5mg， 孕妇、哺乳妇女2-4 mg 2、动物类食物含Fe++, 易吸收 3、维C、蛋白质分解物促吸收 4、体内贮存铁量与吸收负相关 5、吸收部位为十二指肠及空肠 上段，多为主动吸收;三、铁的运输 进入血浆的Fe++经铜蓝蛋白氧化→ Fe +++，与转铁蛋白（2：1）结合→ 组织、幼红细胞受体→ 胞内→ Fe++，用于合成HB等 ;四、铁的再利用和排泄 RBC寿命120天，每天有0.8%的RBC老化、破坏，血红素铁重复利用（封闭式循环） 每天排泄铁1mg，乳汁内1mg 五、铁的贮存 铁蛋白：可溶于水，易被利用 含铁血黄素：不溶于水;【病因和发病机制】 一、铁摄入不足 1、需要增加（相对不足） 2、摄入减少 3、吸收障碍： 食物和药物影响、疾病 二、慢性失血（最常见） 胃肠道、泌尿生殖系统 ;【临床表现】 一、贫血的表现 缺氧+代偿 二、缺铁的表现 1、含铁酶活性↓：代谢异常 2、骨骼肌内乳酸↑：乏力 3、MAO活性↓：NS、精神 4、上皮蛋白质角化变性;三、体征 苍白、毛发、指甲、脾大 【实验室检查】 一、血象 小细胞低色素性贫血 网织红正常或增多 WBC、BPC正常或