心肌疾病08教学教案.pptVIP

心肌疾病 （myocardial disease); 心肌疾病是指除心脏瓣膜病、冠心病、高血压性心脏病、肺心病、先心病和甲亢性心脏病等以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 心肌病(cardiomyopathies)是指伴有心肌功能障碍的心肌疾病。;分类; 1）扩张型心肌病：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍 2）肥厚型心肌病：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称 性室间隔肥厚 3）限制型心肌病：单或双心室舒张功能低下及扩张容积减 小，室壁不厚，收缩正常 4）致心律失常性右室心肌病：右心室进行性纤维脂肪变 5）未分类心肌病：不适合归类于上述类型的心肌病（如弹 性纤维增生症，非致密性心肌病，线粒体受累，心室扩张 甚至收缩功能减弱）;1、家族性/遗传性心肌病; 2）家族性HCM 家族性发病占HCM病例65%以上，通过病史详细询问和常规临床检查，家族性HCM诊断并不困难，已发现18个基因，400个以上的突变位点可以导致HCM；如果有条件进行肌原纤维蛋白基因突变分析，可以明确基因诊断。引起左室心肌肥厚（LVH）不仅仅限于HCM，编码心肌蛋白以外基因突变引起的全身疾