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疑难病例讨论
病历简介
患者 46岁,女性,汉族,以“发现肾功能异常1年余”收入院。
病史:
患者自诉2012年12月门诊检查发现肾功能异常,于我科住院治疗期间明确诊断“慢性肾功能衰竭-尿毒症期”,行腹膜置管术及动静脉内瘘术,术后规律腹膜透析替代治疗1次/日,血液透析2次/周,本次为复查再次入住我科。
既往史:
1988年因贫血就诊,诊断不详,服用“激素”治疗,起始剂量6#/日,后逐渐减量,一年后停用。1996年无明显诱因出现腿痛及跛行,检查发现股骨头坏死。
2008年患者检查发现SLE,就诊于我科,治疗开始给予激素2#治疗,患者再次出现腿痛,停用激素治疗后改为雷公藤多甙片2# 3次/日。治疗一年后复查因“肌酐高?”停用雷公藤,更换为马替麦考酚酸脂 2# 2次/日,2013年9月减量至2#/日。
高血压病病史10年,最高220/100mmHg,目前口服拜新同30mg qd降压治疗,血压控制尚可。 2009年诊断甲状腺功能减退症,目前口服优甲乐50ηg/次 一日一次。
辅助检查
血常规 WBC 5.6×10^9/L, HGB 93g/L, PLT ×10^9/L;ESR 70mm/h;
尿蛋白 +++;
生化 ALB 30.5g/L,Glo 55g/L,SCr 774umol/L,Ca 2.8mmol/L,P 2.52mmol/L,
PTH 38pg/ml;Fer 580ng/ml;体液免疫 IgG 48g/L、kap 40g/L、C3 0.69g/L
ANA +++,1:3200;SSA、Ro52 +++;
骨密度 :骨量正常;双髋关节片双侧股骨头坏死;
CT 右肺中叶紧贴侧胸膜,心包前缘钙化结节,多考虑陈旧性结核;双肺间质改变,右肺中叶、左舌叶及双下肺见纤维索条影,建议随访;心影增大,肺动脉干明显增宽,冠脉走行区钙化斑;双侧胸膜肥厚
8
癫痫发作
4
血尿
8
精神症状
4
蛋白尿
8
器质性脑病
4
脓尿
8
视觉受损
2
脱发
8
颅神经异常
2
新出现皮疹
8
狼疮性头痛
2
黏膜溃疡
8
脑血管意外
2
胸膜炎
8
脉管炎
1
发热
4
关节炎
1
血小板降低
4
肌炎
1
白细胞减少
4
管型尿
系统性红斑狼疮疾病活动性指数(SLEDAI)评价
问题一:关于狼疮
SLEDAI-2000积分对SLE病情的判断:
0~4分 基本无活动;
5~9分 轻度活动;
10~14分 中度活动;
≥15分 重度活动。
根据本患者临床表现,评分为9分,归类为轻度活动,但血清学指标及血沉均有明显增高,是否为狼疮复发?目前治疗是否需要调整?
问题二 关于低转运性骨病
低转化肾性骨病由于甲状旁腺激素( PTH) 的过度抑制, 骨形成率和重吸收率下降, 对钙的缓冲能力和处理额外钙负荷能力下降, 即骨重塑能力下降, 因此更容易导致异位钙化, 增加心血管疾病的发生率和病死率。
有学者提出, 出现以下情况应考虑低转化肾性骨病: ①低磷血症或者低磷血症倾向者② 易发生骨折或者假性骨折者③应用活性维生素 D 过程中症状加重者④血 iPTH < 100 pg /mL 的 CKD5 患者⑤已发生转移性钙化者
骨活检仍然是诊断肾性骨病的金标准。
根据本患者高钙、高磷,既往有股骨头坏死,PTH100pg/ml,冠脉走行区钙化斑是否可明确为低转运性骨病?骨活检的必要性及患者受益度?
本患者入院后因高钙血症及既往有骨折病史,考虑可能存在骨质疏松及骨钙减低,即给予降钙素治疗,治疗后复查血钙基本正常,随后检查发现骨密度为正常骨量,如何解释?降钙素是否可继续使用?
患者规律血液透析过程中,每于透析后半段(约3h)出现骨痛及下肢抽搐,近期嘱透析室于透析过程中给予补钙治疗后骨痛症状缓解,如何解释?今后血液透析过程中是否需要使用高钙透析液或治疗中补钙?
问题
1. 目前SLE复发?下一步治疗方案?
2. 低转运性骨病?治疗方案?
谢谢观赏
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