结缔组织病相关肺动脉高压的治疗教学讲义.pptVIP

西地那非联合波生坦治疗（n=35） PAP mPAP CI PVR (mmHg) (mmHg) (L/min/m2) (dyn) 西地那非 10±4 63±22 2.2±0.9 1360±1440 西地那非 11±5 60±20 2.6±0.6 1120±1280 ＋波生坦 P 0.7 0.001 0.001 0.001 结 论 结缔组织病是导致PAH的重要常见原因 结缔组织病相关PAH的预后很差 治疗方法 传统治疗：钙离子拮抗剂疗效有限 针对原发病的治疗 部分结缔组织病相关PAH对免疫抑制治疗有效 靶向治疗：波生坦、前列环素类似物、西地那非 结缔组织病相关肺动脉高压的治疗 张卓莉 北京大学第一医院风湿免疫科 结缔组织病是PAH的常见病因 法国 苏格兰 美国芝加哥 特发性PAH* 52% 47% 51% (含家族性和药物相关性) CTD相关PAH 15% 30% 30% 系统性硬化症 混合性结缔组织病 系统性红斑狼疮 干燥综合症 大动脉炎 类风湿关节炎 白塞病 肌炎/皮肌炎 韦格纳肉芽肿 结节性多动脉炎 显微镜下多动脉炎 变应性肉芽肿 结缔组织病导致肺高压的主要机制 炎症 自身免疫性 肺