课件-特发性肺纤维化.ppt

特发性肺纤维化 （Idiopathic pulmonary fibrosis，IPF） 中日友好医院 呼吸与危重症医学科三部 2016年08月08日 一种特殊类型的慢性致纤维化间质性肺炎 局限于肺部，病因未明 主要发生于老年 表现为进行性加重的呼吸困难和肺功能恶化，预后很差 肺组织学/HRCT有UIP型表现 不知 可能的危险因素 吸烟，75%吸烟史, OR 1.6 –2.9 药物 胃食管反流，87%，47%症状性GERD 环境：(metal dust，wood dust） 感染：病毒（EB,HV）、支原体、军团菌 遗传倾向:家族性IPF 患病率（14-42.7）/10万，发病率(6.8-16.3）/10万(USA） Am J Respir Crit Care Med. 2006 ;174:810-6;Chest 2010;137;129-137 IPF的5年生存率类似于肿瘤 Am Rev Respir Dis. 1990;141:s169-202 165例ILD患者中81例存在GER，占49.09% IPF：58.82%，non-IPF：42.27%，P =0.036 Am J Respir Crit Care Med.1998;157:1301. 多于50岁以后发病 隐匿性起病，慢性进展，病程 6月（95%） 活动性呼吸困难（90%），进行性加重 咳嗽（90%），多为干咳 肺部听诊Velcro rales（90%） 杵状指（60-70%） 可以有体重减轻，不适，关节症状，30-50% 很少发热（0-15%） 间质线条或网格影，蜂窝样变，两下肺和外带明显 肺容积减少 肺泡模糊渗出影罕见 胸膜或淋巴结病变少见 偶而CXR也无异常发现 胸片诊断的正确率48-87% 病变形式 细网格96% 蜂窝肺24-90% 小叶间隔增厚15% 轻磨玻璃变80-90% 病变分布 胸膜下为主94% 基底部为主40-60% BAL表现: Neu↑，Eos↑，Lym很少增高 BAL意义: 鉴别或除外其它诊断（Lym40%: EAA,等） 缩小鉴别诊断范围 TBLB: 主要是排除或提示其它疾病 BAL/TBLB：非IPF诊断的必须条件 意义: 区别UIP和其它IIP, 确诊IPF 指征：临床非典型IPF, 没有手术禁忌证，年龄50yr *70 yr , 肥胖, 冠心病, 肺功能重度障碍, 手术危险性增加 —— 确诊与治疗的价值/手术危险性 明显的肺纤维化+/-蜂窝肺 成纤维细胞灶 病变呈斑片性, 时相不一 胸膜下、间隔旁分布 过去或现在诊断IPF 近30天内呼吸困难加重或肺功能恶化，不能用其他原因解释 HRCT显示在与UIP相一致的网格或蜂窝肺的背景下出现了新的磨玻璃样改变 气管内分泌物或支气管肺泡灌洗液检查无肺部感染的证据 排除其他原因，如左心衰竭、肺栓塞、可证实的其他原因引起的急性肺损伤 Am J Respir Crit Care Med, 2007, 176: 636–643. 肺纤维化合并肺气肿(combined pulmonary fibrosis and emphysema, CPFE): 是胸部CT表现为上叶肺气肿，下叶肺纤维化的一种临床综合征。 Wiggins等，1990首先提出,发生于吸烟者的独立疾病实体 IPF的亚型 吸烟是IPF合并肺气肿的重要危险因素； IPF合并肺气肿肺容量正常或近似正常，弥散量显著降低； IPF合并肺气肿较单纯IPF 生存预后更差,与合并更明显的肺动脉高压有关。 抗炎制剂 糖皮质激素 硫唑嘌呤/环磷酰胺 环孢素A 抗纤维化制剂 秋水仙碱 IFN-γ IFN-β Pirfenidone Etanercept Am J Respir Crit Care Med, 2007, 176: 636–643. 抗氧化制剂 谷胱甘肽 N-乙酰半胱胺酸 其它 纤维化生长因子特异抑制剂 BIBF1120:PDGFR,FGFR,VEGFR 6. 抗凝治疗 7. 血管内皮受体抑制剂 Bosentan N Engl J Med, 2012;366:1968-77..