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范可尼 综合症 原发性 继发性 遗传性疾病 获得性 婴儿型 成人型 刷状缘缺失型 肾脏病 免疫病 金属中毒 多种病因所致的 多发性近端肾小 管再吸收功能障 碍的临床综合征 多发性骨髓瘤..... 肾单位 治疗骨病. 治 疗 纠正 酸中毒 利尿剂 纠正水电紊乱 骨病治疗 原发病的治疗 肾单位 纠正酸中毒 常口服碳酸氢钠或用复方枸橼酸溶液(含枸橼酸140g,枸橼酸钠98g,加水1000ml),每ml相当于1mmol的碳酸氢钠盐。 I型RTA一般1-5 mmol/ kg.d,酌情调整 肾单位 纠正酸中毒 Ⅱ型常需大剂量,即开始时每天5-10 mmol/ kg,甚至达10-15 mmol/ kg;Ⅱ型RTA治疗困难,应用大剂量碳酸氢钠迅速从尿液中排出,不能纠正酸中毒,同时加速钾的丢失,所以禁用碳酸氢钠。 Ⅲ、Ⅳ型亦按上述原则调整剂量,但Ⅳ型应不含钾盐。 对于药物治疗难以纠正的酸中毒需透析治疗。 肾单位 纠正电解质紊乱-低钾 低钾血症可服10%枸橼酸钾0.5~1mmol/(kg.d)每日3次。不宜用氯化钾,以免加重高氯血症。 保钾性利尿剂(螺内酯、阿米洛利、氨苯蝶啶等)可减少肾性失钾。 肾单位 利尿剂 利尿剂对Ⅰ、Ⅲ型病例可减少肾脏钙盐沉积 对重症Ⅱ型病例可以提高碳酸氢盐的肾阈,减少尿中丢失 对Ⅳ型肾小管酸中毒同时使用利尿剂有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。 肾单位 骨病治疗 肾性骨病的治疗 可用维生素D、钙剂。维生素D剂量5000—10000IU/d,但应注意: ①从小剂量开始,缓慢增量。 ②监测血钙,防止高钙血症的发生。 肾单位 盐皮质激素 对于Ⅳ型体内醛固酮不足而没有高血压或容量负荷过重的患者,可应用盐皮质激素如氟氢可的松(0.1g/d)治疗; 肾单位 综合征治疗 补充营养,保证入量,控制感染及原发疾病的治疗均为非常重要的措施。
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