新生儿溶血和换血疗法.ppt

新生儿溶血与换血疗法 湖南省人民医院儿科 贺湘玲 新生儿黄疸的概念 由于体内胆红素的累积而引起皮肤或其它器官黄染的现象统称为黄疸。它是血液、肝、胆等疾病引起体内胆红素升高的一种临床综合症。 体内胆红素的形成 衰老或破坏红细胞的血红蛋白 旁路胆红素 其他 体内胆红素的形成 衰老或破坏红细胞的血红胆白 血红蛋白—血红素—胆绿素—胆红素 1 34mg 正常占80%左右 体内胆红素的形成 旁路胆红素 骨髓内未成熟红细胞的分解。 新生儿停止胎儿造血，旁路胆红素增加。 体内胆红素的形成 其他 肝脏或其他组织内含血红素的血色蛋白，如肌红蛋白、过氧化酶、过氧化物酶、 细胞色素等。 胆红素的化学生理特点 未结合胆红素 与偶氮试剂呈间接反应，称间接胆红素。 脂溶性，可以透过细胞膜和血脑屏障，干扰脑细胞的代谢功能。 与蓝光（波长425—475mm）发生化学反应成为易溶于水的光红素。 与白蛋白结合 1g的白蛋白结合15mg胆红素 在肝内代谢为结合胆红素 胆红素的化学生理特点 结合胆红素 与偶氮试剂呈直接反应，称直接胆红素 溶于水，易通过胆汁排泄 不易透过血脑屏障及细胞膜 正常胆红素的体内代谢 结合胆红素经胆道排泄至肠内。在结肠经β葡萄糖醛酸苷酶水解而为末结合胆红素，继而在细菌的作用下还原成粪、尿胆原排出体外，少部分被重吸收入血。 新生儿胆红素的代谢特点 胆红素生成过多 肝功能不成熟 肝肠循环的特殊性 转运胆红素的能力不足 一、胆红素生成过多 红细胞相对较多 　产生?：成人 3.8 mg / kg.d，新生儿8.5 mg / kg.d 红细胞数量多，寿命比成人短 其他来源的胆红素生成较多 二、肝功能不成熟 肝细胞摄取胆红素的能力低下。 Y蛋白为成人的5%--20% 肝细胞结合胆红素的能力不足 葡萄糖醛酸移换酶含量低，为正常的0%--30%。 肝细胞对结合胆红素的排泄功能差，易致胆汁郁积。 三、 肝肠循环的特殊性 结合胆黄素在β醛酸苷酶作用下还原为未结合胆红素重新吸收入血 肠道内细菌量少，不能将肠道内的胆红素还原成粪、尿胆原。 新生儿胎粪约含胆红素80—100mg，相当于每日胆红素生产量的5—10倍 四、转运胆红素的能力不足 刚娩出的新生儿常有不同程度的酸中毒影响血中胆红素与白蛋白的联结 早产儿白蛋白的数量较足月儿低 新生儿生理性黄疸及其特点 新生儿出生后1—2周内，单纯由于新生儿胆红素代谢的特殊性引起的黄疸。 生后2—3天发现，10—14天消退，早产儿不超过 3—4周 血清胆红素 足月儿 205.2umol/L （ 12mg/dl） 早产儿 255umol/L（15mg/dl） 每天升高量 85umol/L（ 5mg/dl） 结合胆红素26umol/L （ 1.5mg/dl ） 新生儿病理性黄疸及其特点 出现过早 黄疸在出生后24小时内出现 程度过重 足月儿 205.2~256.5umol/L (12～15mg/dl) 早产儿 256.5umol/L (15mg/dl) 每天升高量 85umol/L( 5mg/dl) 持续时间过长 足月儿 2周 早产儿 3周 黄疸退而复现 未结合胆红素增高 胆红素产生过多 母婴血型不合 遗传性球形红细胞增多症 红细胞酶的缺陷 血管外出血 红细胞增多症 肝细胞摄取和结合低下 肝脏酶系统功能不全 甲状腺功能低下 肝脏的缺氧或瘀血 在饥饿情况下，胆汁流动缓慢 肠-肝循环增加 新生儿溶血性疾病 新生儿溶血病(Hemolytic of the newborn) Rh血型不合 ABO血型不合 新生儿溶血性疾病(Hemolytic in the newborn) 红细胞葡萄糖－6－磷酸脱氢酶缺陷病 （G－6－PD） 球形红细胞增多症 至今发现的人类26个血型系统 以A、B、O血型不合新生儿溶血病为最常见 其次为Rh血型系统。 MN、Kell、Duffy等少见。 母亲 　　新生儿 dCcEe DCcEe Rh D (－) Rh D (＋) DCcee DCcEe Rh E (－) Rh E (＋) DccEe DCcEe 　　Rh C (－) Rh C (＋) 二、临床表现： 1. 胎儿水肿 2. 黄疸：快，深 3. 贫血： 4. 髓外造血 产前诊断 对Rh阴性的孕妇在妊娠12～16周