临床甲-大二上学期课件-氨基酸代谢.pptVIP

1）高蛋白质膳食促进尿素合成 2）AGA激活 CPS-Ⅰ启动尿素合成 3）精氨酸代琥珀酸合成酶活性促进尿素合成 尿素合成受膳食蛋白质和两种限速酶活性的调节 酶 相对活性 氨基甲酰磷酸合成酶 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 精氨酸代琥珀酸合成酶 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸酶 4.5 163.0 1.0 3.3 149.0 正常成人肝尿素合成酶的相对活性 酶 相对活性 氨基甲酰磷酸合成酶 鸟氨酸氨基甲酰转移酶 精氨酸代琥珀酸合成酶 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸酶 4.5 163.0 1.0 3.3 149.0 血氨浓度升高称高血氨症(hyperammonemia) 高血氨症时可引起脑功能障碍，称氨中毒(ammonia poisoning)。 尿素合成障碍可引起高血氨症与氨中毒 常见于肝功能严重损伤或尿素合成相关酶的遗传缺陷。 案例:患者，女性，47岁，农民。因反复发作性昏迷半年。患者于某年6月12日凌晨5时出现意识丧失，来院看病。体检：中度昏迷，稍偏瘦，皮肤偏黑，肝未触及，无瘫痪征，心电检测无异常，头颅CT检查无异常。立即使用甘露醇250ml静脉滴注及输液，3小时后清醒。醒后检查其记忆力、判断力、计算力等均正常。追问病史，患者来自血吸虫病疫区,每次发病前均有进食高蛋白食物史但未引起重视，本次发病前在亲戚家进食鸡蛋2个、烤鹅约300克及少量猪肉等。肝功能检查结果：血氨150μmol/L