风湿病现状和CTD的特点.ppt

背 景 风湿病学是一门新兴的临床医学学科 风湿性疾病诊断治疗应早期、规范  19世纪初起步  1950左右发展迅速  1980以后逐渐完善与 免疫学、遗传学、细胞生物学、临床免 疫学、影像学、病理学等的迅猛发展密切相关 风湿病学发展 风湿病学发展 RA治疗模式 风湿性疾病 (rheumatic diseases) 风湿性疾病(rheumatic diseases） （简称风湿病) 泛指影响骨、关节及其周围软组织，肌肉、 滑囊、肌腱、筋膜等的一组疾病 病 因 感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、退 行性、地理环境性、遗传性、肿瘤性等等? 风湿性疾病 流行病学 始于本世纪30年代 RA 患病率 0.40%-1.0% （发达国家） 0.34%-0.36%（我国） 可发生任何年龄，随年龄增长而增长 女性45-54岁高峰 女：男 3：1 SLE 患病率 6-50/10万 发病率 2-7.6/10万 高发年龄是育龄妇女 女：男 9：1 风湿性疾病  表 现 系统性的、局限性的 器质性的、 精神性的 多是慢性、 反复发作、长期缓慢进展 风湿病的转归 国外描述为五“D”,即死亡(death) 残疾(disability) 痛苦(discomfort) 经济损失(dollar cost) 药物中毒（drug toxicity） 风湿性疾病 经济损失占GDP比率 美国 1963 0.7% 1988 2.5% 1992 14904亿$ 加拿大 1986 2.0% 风湿性疾病分类美国第十版《风湿性疾病概要（1993）》分类 (Arth Rheum 26:1029-1032,ACR 1993) Ⅰ、弥漫性结缔组织病 Ⅱ、与脊柱炎相关的关节炎 Ⅲ、骨性关节炎 Ⅳ、感染所致风湿性综合症 Ⅴ、伴有风湿性疾病的代谢性或内分泌疾病 Ⅵ、肿瘤 Ⅶ、神经血管疾病 Ⅷ、骨及软骨疾病 Ⅸ、关节外疾病 Ⅹ、其他有关节表现的疾病 弥漫性结缔组织病 结缔组织 由生理活性基质，如弹力 蛋白纤 维、胶原和网硬蛋白(reticulin ） 组成，是细胞结构的材料，包括纤维组织及骨、软骨等 胶 原 一组纤维状蛋白质，是细胞外间质成 分之一，至今已发现12种类型，广泛存在于软组织、皮肤肌 肉、骨关节及各器官的结缔组织间质中 弥漫性结缔组织病 (connective tissue disease,CTD) 简称结缔组织病，是风湿性疾病中的一大类，是一种器官非特异性自身免疫病, 主要侵犯结缔组织 自身免疫（autoimmunity） 当自身耐受因某种原因遭受破坏时，免疫系统对自身抗原发生免疫应答，产生自身抗体和/或自身致敏淋巴细胞  自身免疫病(autoimmune disease) 过度、持久的自身免疫反应造成组织器官损伤 和相应病理改变，以及功能障碍。分为器官特异性、器官非特异性疾病两类 病 因 外 因 内