IgG4相关性的疾病汇总.pptVIP

用糖皮质激素进行缓解诱导 声明四: 在无禁忌证的情况下，对于所有活动 性、未治疗 IgG4-ＲD 患者，糖皮质激素是诱导缓解的 一线药物。( 94% 同意，证据级别: 2b，推荐级别: B) 除糖皮质激素外的药物使用 声明五: 起始治疗时，部分患者需联合使用糖皮 质激素和免疫抑制药物。这是由于糖皮质激素单药治 疗不能最终控制疾病，且长期使用糖皮质激素也可能 增加不良反应的风险。( 46% 同意，证据级别: 4，推 荐级别: C) 对于该项声明，专家意见存在较大分歧。 传统的免疫抑制剂包括 : 硫唑嘌呤( AZA) 、吗替麦 考酚酯 ( MMF ) 、6-巯基嘌呤 ( 6-MP ) 、氨甲蝶呤 ( MTX) 、他克莫司和环磷酰胺( CYC) 。这些药物的 有效性尚未在前瞻性临床试验中进行评价，因此亟需 开展这方面的研究。 抗 CD20 单克隆抗体 国外研究提示，用抗 CD20 单克隆抗体利妥昔单 抗进行 B 细胞清除可有效治疗 IgG4-ＲD，对于部分传 统治疗失败的患者可以选择该药。 总 结 IgG4相关性疾病是最近才逐渐被大家认识的免疫性疾病，是一种累及多器官和组织，以血清IgG4淋巴细胞显著增生，进而导致纤维化和 硬化为主要特征的慢性疾病。由于累及器官组织广泛，早期临床特征无特殊性，诊断多依靠组织学、影像学、血清学检查，且多个器官组 织受累可交叉存在，为明确诊诊断带来了困难 . 总 结 IgG4 RD是一组可累及多个器官和组织的疾病总称 以显著的IgG4 +淋巴细胞浸润和组织纤维化为特征 血清IgG4升高，可伴其他自身抗体阳性 激素治疗具有良好疗效 人有了知识，就会具备各种分析能力， 明辨是非的能力。 所以我们要勤恳读书，广泛阅读， 古人说“书中自有黄金屋。 ”通过阅读科技书籍，我们能丰富知识， 培养逻辑思维能力； 通过阅读文学作品，我们能提高文学鉴赏水平， 培养文学情趣； 通过阅读报刊，我们能增长见识，扩大自己的知识面。 有许多书籍还能培养我们的道德情操， 给我们巨大的精神力量， 鼓舞我们前进。 Panel A shows bilateral enlargement of the submandibular glands in a 45-year-old woman. Her serum IgG4 concentration was 240 mg per deciliter (normal level, 121). Panel B shows bilateral enlargement of the parotid gland in a 54-year-old man, who also had asthma, marked enlargement of the extraocular muscles, swelling of the left fifth cranial nerve, and abnormal soft tissue extending from his left orbit through the left greater palatine foramen into the pterygomaxillary cistern, causing proptosis. His serum IgG4 concentration was 1560 mg per deciliter. Panel C shows proptosis of the left eye, caused by enlargement of the lacrimal gland, in a 62-year-old man. His serum IgG4 concentration was 30 mg per deciliter, indicating that patients can have classic histopathological and immunohistochemical features of IgG4-related disease within tissue yet have normal serum IgG values. * * 3 小气道分布型：CT表现沿支气管血管束分布的多发小实变影，可伴小囊腔。病理组织为小气道及其周围组织淋巴细胞、浆细胞浸润及间质纤维组织增生，可有局部肺泡腔激化。 八. IgG4相关性肾脏疾病 IgG4相关性疾病肾脏损害临床上多表现为蛋白尿、急性或慢性肾功能不全，影像学上可见肾实质受累，组织病理为TIN，以间质大量IgG4 + 浆细胞浸润为主要特征。 分类 间质性肾炎 膜性肾病等肾小球疾病 腹膜后纤维化