自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗课件.ppt

自身免疫性溶血性贫血的诊断与治疗;内容提要;几个概念;溶血性贫血—按病因分类;;临床表现;慢性：贫血、黄疸、肝脾肿大;实验室检查—溶血的证据;血浆游离Hb测定（敏感） 正常值：40mg/L 意义:血管内溶血时明显增加（60~650mg/L）;血清结合珠蛋白测定（Hp）;RBC寿命测定;血清乳酸脱氢酶同工酶测定;Hb尿测定;实验室检查—溶血的证据;骨髓象 ;正常：0.5~1.5%,绝对值(24~84)×109/L 溶血性贫血时达5~25%，甚至75%以上 ;多色性红细胞;Howell-Jolly body;嗜碱点彩红细胞;Cabot’s ring ;溶血性贫血诊断中的注意事项;自身免疫性溶血性贫血（AIHA）;抗体分类;病因;;发病机制;诊 断;DAT;根据特异性单价抗血清分为三种亚型： 抗IgG和抗补体C3型，占67%，红细胞破坏最重，贫血最重 单独抗IgG占20%，溶血中等 单独抗补体C3型占13%，溶血最轻 抗IgA和抗IgM型均罕见;抗球蛋白试验假阴性;有血块微粒 用硅胶管盛血 抽静脉血混有低离子强度溶液 高丙种球蛋白血症 药物如头孢菌素可致血浆蛋白非特异性吸附于红细胞表面 DAT阴性而IAT阳性可能系同种免疫抗体所致，与输血或妊娠有关，而不是自身免疫所致。;AIHA——溶血危象;贫血突然加重，甚至可出血，黄疸不加深 网织红细胞减低，甚至缺如 全血细胞减少，如为纯红再障危象则白细胞和血小板正常 骨髓象增生减低类似AA，如为纯红再障危象，则仅红系减少或缺乏，粒系和巨核系正常;治 疗;糖皮质激素效能的比较 ;肾上腺糖皮质激素;肾上腺糖皮质激素用法;肾上腺糖皮质激素副作用;大剂量静脉丙种球蛋白;脾脏切除;输 血;治疗进展—单克隆抗体;利妥昔单抗治疗AIHA ;Cammpath-1H是人源化的针对CD52的单克隆抗体, IgG1型 CD52表达在人淋巴细胞和单核细胞上,其他血细胞上缺乏, 单克隆抗体结合CD52+细胞后通过补体依赖的或抗体依赖的细胞毒作用, 或通过细胞凋亡的机制清除CD52+的细胞, 它可以长时间、严重地抑制外周血中的T、B细胞。 用法：第一周成人首剂为3mg, 逐渐加量至10mg, 在患者耐受的情况下用至30mg 毒副作用与美罗华类似, 尤其是停用该药后免疫抑制作用还能够持续一段时间, 在此期间很容易发生感染;Eculizumab是补体C5的人源化的单克隆抗体,其Fc段几乎没有功能, 与补体C5的亲和力高 与C5结合后能够抑制C5的裂解, 抑制炎症介质C5a的释放和C5b-C9复合物的形成 保留了补体激活过程中的早期成分, 因而补体对微生物的调理和清除免疫复合物的作用不受影响 用法：每次600mg, 1次/周, 连续4周, 后加量至900 mg, 隔周, 共用12周;人工合成肽段竞争结合自身抗体 细胞因子治疗 其它治疗 —环孢素、达那唑、霉酚酸酯、双磷酸盐;双磷酸盐治疗AIHA;谢谢您的聆听！