GnRH促性腺激素释放激素.ppt

性早熟 precocious puberty 赣南医学院第一附属医院儿科 肖雪琴 ;主 要 内 容;性 早 熟 概 述; GnRH（促性腺激素释放激素）依赖性性早熟，又称中枢性性早熟（CPP）或真性性早熟或完全性性早熟 非GnRH依赖性性早熟，又称外周性性早熟或假性性早熟 不完全性（部分性）性早熟;下丘脑-垂体-性腺轴（HPGA）;;CPP定义 下丘脑提前增加了GnRH的分泌和释放，提前激活性腺轴功能，导致性腺发育和分泌性激素，使内外生殖器发育和第二性征呈现; 其过程呈进行性发展, 直至???后有生育能力。;中 枢 性 性 早 熟; 临床表现 身高增长加速。 骨龄提前，骨骺提前融合，终身高降低。 第二性征在正常青春发育年龄前出现，伴性腺增大并发育直至最后性成熟，具备生育能力。 ;辅助检查 常规检查：血尿常规，肝肾功能 ； 甲功；空腹血糖；血清FSH,LH和性激素T/E2；17a-羟孕酮升高提示肾上腺病变； X线检查：骨龄实际年龄； 头颅MRI/CT排除颅内肿瘤 B超：盆腔了解卵巢和子宫、腹部了解肾上腺;GnRH激发实验;中 枢 性 性 早 熟(1);中 枢 性 性 早 熟(2);鉴别诊断 ;中 枢 性 性 早 熟;一般治疗药物 促性腺激素释放激素类似物（GnRHa） 天然GnRH含10个氨基酸， GnRHa制剂都是天然GnRH第6位的甘氨酸换成疏水的右旋的氨基酸和第10位上甘氨酸换成乙酰胺基,以对抗酶的降解； 常用缓释型GnRHa有曲普瑞林和盐酸亮丙瑞林 ;开始治疗时骨龄(BA):女童11.5岁，男童12.5岁 遗传靶身高低于正常参考均值-2SD ;为生长潜能明显受损和同时还有剩余生长潜能,即骨龄明显超前而骺端尚未开始融合，具体如下 骨龄 BA ≥CA2岁；女童≤11.5岁，男童≤12.5岁 PAH女童150cm，男童160cm，或低于遗传 靶身高-2SD BA/CA1，BA/身高年龄1,或以骨龄判断的身高SDS-2SDS 性发育进程迅速,骨龄增长/年龄增长1 ;开始治疗时骨龄(BA):女童12.5岁，男童13.5岁 女童初潮后或男童遗精后1年 ;性成熟进程缓慢（骨龄进展不超越年龄进展）者对成年期身高影响不大时。 骨龄虽提前，但身高生长速度快，使身高年龄大于骨龄，预测成年身高不受损。 ;治疗半年内：生长速率与治疗前对比改变不明显 治疗半年后：一般生长速率回落至青春期前5cm/y 治疗1~2年后：部分患儿生长速率 4cm/y，尤其BA ≥12岁（女）或BA ≥13.5岁(男)时，rhGH和GnRHa联用克服生长减速。 ;中 枢 性 性 早 熟;外 周 性 性 早 熟;病因分类 遗传性疾病：先天性肾上腺皮质增生症（CAH） 多发性骨纤维发育不良伴性早熟 家族性高睾酮血症 肿瘤：肾上腺皮质肿瘤 性腺肿瘤 外源性性激素;治疗： 针对病因进行治疗 遗传性疾病：先天性肾上腺皮质增生症（CAH）需用肾上 腺皮质激素替代治疗 多发性骨纤维发育不良伴性早熟和家族性高 睾酮血症可用睾内酯和酮康唑等治疗 肿瘤：应尽早手术切除肿瘤 外源性性激素：停止摄入;病因分类 单纯性乳房早发育：FSH和E2一过性升高，X线骨龄正常，超 声检查卵巢、子宫大小正常。 肾上腺功能早现(单纯性阴毛早发育)：由肾上腺产生雄激素过早所致。 单纯性早初潮：较少见，大多数女孩仅为1～3次阴道出血。 ;治疗 进行骨龄、血清FSH、LH、雌激素水平和B超检查，观察病情进展。 若无生长潜能降低，通常不需治疗。 部分进展为CPP者，按CPP治疗原则处理。; 性早熟发病率呈上升趋势; 关键信息;与患儿家长沟通（性早熟对患儿的影响）;与患儿家属沟通（中药的效果）;与患儿家属沟通（GnRHa的效果及副作用）;与患儿家长沟通（Gn的效果及副作用）;与患儿家长沟通（治疗费用及疗程）