培门冬酶联合化疗治疗T.docVIP

培门冬酶联合化疗治疗T-B双表型淋巴瘤性白血病1例 荆门市第二人民医院 梅振华 王红权 徐刚林 刘超 敖会芳，荆门 448000 通信作者：梅振华，E-mail：meizhenhua@126.com 关键词 培门冬酶 联合化疗 T-B双表型淋巴瘤性白血病 双表型急性白血病（Biphenotypic acute leukemia ）是一种少见类型急性白血病，该类型白血病占所有急性白血病的5%左右，而T-B双表型淋巴瘤性白血病则更为少见，我们用联合培门冬酶方案化疗治疗T-B双表型淋巴瘤性白血病1例，病情缓解，报告如下。 临床资料 患者，男，67岁,因“上腹痛1天”入院。入院前1天患者无明显诱因出现持续性上腹部钝痛，肛门排气后稍有缓解，伴干呕,无发热,无胸痛、咳嗽、咳痰、气促。无腹泻，无腰背部痛，无尿频、尿急、尿痛。有“高血压”病史，一直口服“苯磺酸氨氯地平片”治疗,血压控制可。入院体格检查：生命体征稳定,双侧锁骨上窝、胸锁乳突肌后缘、双侧腋窝、腹股沟区可触及数枚肿大淋巴结，最大一枚约鹌鹑蛋大，表面光滑，边界不清，活动差，部分融合。双肺可闻及哮鸣音及罗音，以右肺明显。心脏望、触、叩、听未见异常。腹平软，无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及。查血常规示：白细胞计数123.6×109/L，红细胞计数 3.71×1012/L，血红蛋白浓度 114g/L，血小板计数48×109/L；肝功能：总胆红素 43.1umol/L；直接胆红素 22.6umol/L；间接胆红素20.5umol/L；丙氨酸氨基转移酶618U/L；天门冬氨酸氨基转移酶 445U/L；γ-谷氨酰转肽酶1890U/L；碱性磷酸酶863U/L；白蛋白31.9g/L；总胆汁酸61.8umol/L；电解质：钙 1.92mmol/L；血钾3.24 mmol/L,血氯105 mmol/L,血钠135.9mmol/L；血肿瘤抗原全套：糖类抗原125 66.91IU/ml；前列腺酸性磷酸酶 2.55ng/ml，肾功能、大、小便常规均正常；咽拭子培养正常细菌生长, 肺部CT提示: eq \o\ac(○,1)慢支并肺气肿（小叶中央型、间隔旁），双肺感染性病变。 eq \o\ac(○,2)纵隔、肺门淋巴结肿大，部分融合成团。 eq \o\ac(○,3)肝内胆管结石或钙化，脾脏低密度影。头颈部CT： eq \o\ac(○,1)脑萎缩； eq \o\ac(○,2)双侧颌下、颈部、锁骨上窝及腋窝多发淋巴结肿大。腹部MR提示： eq \o\ac(○,1)肝门部及腹膜后多发肿大淋巴结； eq \o\ac(○,2)胆囊炎； eq \o\ac(○,3)脾脏多发病灶。骨髓细胞学检查示：粒系1%,幼红0.5%，淋巴瘤细胞占89.5%，胞体大小不等，胞浆量少，染蓝色，少数细胞可见少量嗜天青颗粒，部分细胞核形不规则，可见核分裂相，核染色质均匀细致,核仁显隐不一，未见巨核细胞,血小板少见。化学染色:POX(-),ANAE(-),CE(-),PAS(-),考虑:非霍奇金淋巴瘤（NHL）白血病期。骨髓细胞免疫分型示:原始细胞分布区域可见异常细胞群体,约占有核细胞的90%,主要表达HLA-DR、CD7、CD33、CD38、CD56、CD123、cCD3、TdT，部分表达CD34，髓系增殖明显受抑，提示T淋巴细胞白血病。骨髓细胞染色体核型分析为46，XY[3]。左颈部淋巴结活检示:淋巴结镜下见淋巴结结构大部消失，为弥漫增生的小-中等大小的肿瘤细胞所取代，免疫组化结果：CD43（+），Bcl-2（+）， Bcl-6（弱+），CD10(-)，CD20(-)，CD79a(+)，CD56(-)，CD34(-)，PAX-5(-)，CD21(-)，MPO(-)，CyclinD1(-)，CD5(-)，CD3(+-)，CD7(+)，CD2(散在+)，TdT(+)，Ki-67(LI约占70%)，原位杂交结果：EBER CISH(-)，结论：(左颈部淋巴结)T淋巴母细胞淋巴瘤(部分B系表达)。基因重排：利用97条引物分14组同时检测免疫球蛋白重链基因(IGH)，免疫球蛋白K轻链基因(IGK)重排，免疫球蛋白(γ)轻链基因(IGL)及T细胞受体(β)链基因(TCRB)和(γ) 链基因(TCRG)重排，以上未检测到单克隆性重排基因片段。入院后诊断为：T-B双表型淋巴瘤性白血病并肝脾浸润；慢支并肺气肿（小叶中央型、间隔旁），双肺感染性病变；高血压病。入院后给予地塞米松注射液（DXM）10mg·d-1，连续3d，长春新碱注射液（VCR）2mg1次，复查血常规示：WBC43×109/L。改行半量VDCP方案，每14天1次,共2次。其间，患者出现骨髓IV度抑制,给G-CSF、成份血输注、护肝、降酶、抗感染等治疗后，患者肝功能明显好转，全身肿大淋巴结明显