十氨基酸代谢知识讲解.pptVIP

氨有毒，高等动物的脑组织对氨相当敏感，血液中含1%氨即可引起中枢神经系统中毒（语言紊乱、视力模糊、甚至昏迷死亡。 机理：高浓度的氨与α-酮戊二酸形成谷氨酸，使大脑中的α-酮戊二酸大量减少，导致TCA循环无法正常进行，从而引起脑功能受损）。 脱氨产生的氨对生物组织是有毒的，必须将氨转变为无毒的化合物： A：如果组织内含有足够的碳水化合物，氨可以与由碳水化合物转变成的酮酸发生氨基化（如氧化脱氨的逆反应），重新生成氨基酸。 B：有些植物组织含有大量的有机酸，氨可以与有机酸形成有机酸盐。 C：酰胺的形成起着消除氨的作用。 不同生物排氨方式各异： 陆生脊椎动物：尿素 水生或海洋动物（原生动物、线虫、鱼类、水生两栖类）：氨态氮，排氨动物 鸟类、爬虫类：固体尿酸，排尿酸动物 蜘蛛：鸟嘌呤 鱼类：氧化三甲胺 高等植物：一般不排氨，多余的氨以酰胺的方式储存 （一）氨的代谢转变 1、尿素的合成 NH3+CO2+2ATP 氨甲酰磷酸 Pi Asp 延胡索酸 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 H2O 尿素 鸟氨酸循环 氨基酸 谷氨酸 谷氨酸 氨甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸 瓜氨酸 精氨琥珀酸 鸟氨酸 精氨酸 延胡索酸 草酰乙酸 氨基酸 谷氨酸 ?-酮戊二酸 天冬氨酸 ATP AMP+PPi H2O 2ATP+CO2+NH3+H2O 2ADP+Pi 基质 线粒体 胞液 NH2-C-NH2 O 尿素 延胡索酸 苹果酸 1）瓜氨酸的生成 CO2+NH3+2ATP NH2COOP+2ADP+Pi 氨甲酰磷酸 合成酶 2）精氨琥珀酸的生成 这个需要ATP的反应是由精氨琥珀酸合成酶催化的。 3）精氨酸和延胡索酸的生成 精氨琥珀酸在精氨琥珀酸裂解酶的催化下裂解 4）鸟氨酸和尿素的生成 精氨酸酶催化精氨酸的胍基水解 2、 酰胺的生成 Gln和Asn不仅是合成Pr的原料，也是体内解除氨毒的重要方式。 3、 嘧啶环的合成 Orn循环的氨甲酰磷酸合成酶分布在线粒体内，又称氨甲酰磷酸合成酶I，别构酶。N－乙酰Glu为正别构剂。利用转氨基作用和L－Glu脱氢酶的催化作用，Glu氧化产生的NH4+作为N源。 氨甲酰磷酸合成酶II－胞浆。利用Gln作为N源，不需N-乙酰Glu参加就可催化合成氨甲酰磷酸，生成的氨甲酰磷酸+Asp→氨甲酰Asp →二氢乳清酸→尿苷酸。所以氨基酸脱下的氨经Gln可转化成嘧啶类化合物，这是氨的去路之一 （二）α—酮酸的代谢转变 再合成为aa 转变为糖 + 脂肪 氧化成CO2 + H2O ?-酮戊二酸 谷氨酸 ＋ NH4+ ＋ H2O NAD(P)H+H+ NAD(P)+ Glu + 丙酮酸 ?-酮戊二酸 + Ala Glu + 草酰乙酸 ?-酮戊二酸 + Asp 1. 再合成aa 2、转变成糖和脂肪 （1）生糖氨基酸:某些氨基酸可以生成丙酮酸或TCA中间产物离开TCA时生成草酰乙酸，然后沿糖异生途径转变为糖，这类氨基酸叫生糖氨基酸。 （2）生酮氨基酸：有些AA的代谢终产物为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，后者在某些情况下如饥饿、糖尿病等在动物体肝脏内可转变为酮体（乙酰乙酸、β—羟丁酸和丙酮）。 乙酰CoA 脂肪 （3）生糖兼生酮氨基酸 ：二者兼有 Pr aa 非必需aa 必需aa 糖 酮体 第十章 氨基酸代谢 主要内容 第一节 蛋白质的酶促降解 第二节 氨基酸的一般代谢 第三节 氨基酸合成代谢概况 必需氨基酸与非必需氨基酸 体内不能合成，必须由食物蛋白质供给的氨基酸称为必需氨基酸(essential amino acid)。 体内能够自行合成，不必由食物供给的氨基酸就称为非必需氨基酸。 必需氨基酸一共有八种：赖氨酸（Lys）、色氨酸（Trp）、苯丙氨酸（Phe）、蛋氨酸（Met）、苏氨酸（Thr）、亮氨酸（Leu）、异亮氨酸（Ile）、缬氨酸（Val）。 Arg和His婴幼儿时能合成，但合成数量不能满足要求，为半必