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氨有毒,高等动物的脑组织对氨相当敏感,血液中含1%氨即可引起中枢神经系统中毒(语言紊乱、视力模糊、甚至昏迷死亡。 机理:高浓度的氨与α-酮戊二酸形成谷氨酸,使大脑中的α-酮戊二酸大量减少,导致TCA循环无法正常进行,从而引起脑功能受损)。 脱氨产生的氨对生物组织是有毒的,必须将氨转变为无毒的化合物: A:如果组织内含有足够的碳水化合物,氨可以与由碳水化合物转变成的酮酸发生氨基化(如氧化脱氨的逆反应),重新生成氨基酸。 B:有些植物组织含有大量的有机酸,氨可以与有机酸形成有机酸盐。 C:酰胺的形成起着消除氨的作用。 不同生物排氨方式各异: 陆生脊椎动物:尿素 水生或海洋动物(原生动物、线虫、鱼类、水生两栖类):氨态氮,排氨动物 鸟类、爬虫类:固体尿酸,排尿酸动物 蜘蛛:鸟嘌呤 鱼类:氧化三甲胺 高等植物:一般不排氨,多余的氨以酰胺的方式储存 (一)氨的代谢转变 1、尿素的合成 NH3+CO2+2ATP 氨甲酰磷酸 Pi Asp 延胡索酸 鸟氨酸 瓜氨酸 精氨酸 H2O 尿素 鸟氨酸循环 氨基酸 谷氨酸 谷氨酸 氨甲酰磷酸 鸟氨酸 瓜氨酸 瓜氨酸 精氨琥珀酸 鸟氨酸 精氨酸 延胡索酸 草酰乙酸 氨基酸 谷氨酸 ?-酮戊二酸 天冬氨酸 ATP AMP+PPi H2O 2ATP+CO2+NH3+H2O 2ADP+Pi 基质 线粒体 胞液 NH2-C-NH2 O 尿素 延胡索酸 苹果酸 1)瓜氨酸的生成 CO2+NH3+2ATP NH2COOP+2ADP+Pi 氨甲酰磷酸 合成酶 2)精氨琥珀酸的生成 这个需要ATP的反应是由精氨琥珀酸合成酶催化的。 3)精氨酸和延胡索酸的生成 精氨琥珀酸在精氨琥珀酸裂解酶的催化下裂解 4)鸟氨酸和尿素的生成 精氨酸酶催化精氨酸的胍基水解 2、 酰胺的生成 Gln和Asn不仅是合成Pr的原料,也是体内解除氨毒的重要方式。 3、 嘧啶环的合成 Orn循环的氨甲酰磷酸合成酶分布在线粒体内,又称氨甲酰磷酸合成酶I,别构酶。N-乙酰Glu为正别构剂。利用转氨基作用和L-Glu脱氢酶的催化作用,Glu氧化产生的NH4+作为N源。 氨甲酰磷酸合成酶II-胞浆。利用Gln作为N源,不需N-乙酰Glu参加就可催化合成氨甲酰磷酸,生成的氨甲酰磷酸+Asp→氨甲酰Asp →二氢乳清酸→尿苷酸。所以氨基酸脱下的氨经Gln可转化成嘧啶类化合物,这是氨的去路之一 (二)α—酮酸的代谢转变 再合成为aa 转变为糖 + 脂肪 氧化成CO2 + H2O ?-酮戊二酸 谷氨酸 + NH4+ + H2O NAD(P)H+H+ NAD(P)+ Glu + 丙酮酸 ?-酮戊二酸 + Ala Glu + 草酰乙酸 ?-酮戊二酸 + Asp 1. 再合成aa 2、转变成糖和脂肪 (1)生糖氨基酸:某些氨基酸可以生成丙酮酸或TCA中间产物离开TCA时生成草酰乙酸,然后沿糖异生途径转变为糖,这类氨基酸叫生糖氨基酸。 (2)生酮氨基酸:有些AA的代谢终产物为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA,后者在某些情况下如饥饿、糖尿病等在动物体肝脏内可转变为酮体(乙酰乙酸、β—羟丁酸和丙酮)。 乙酰CoA 脂肪 (3)生糖兼生酮氨基酸 :二者兼有 Pr aa 非必需aa 必需aa 糖 酮体 第十章 氨基酸代谢 主要内容 第一节 蛋白质的酶促降解 第二节 氨基酸的一般代谢 第三节 氨基酸合成代谢概况 必需氨基酸与非必需氨基酸 体内不能合成,必须由食物蛋白质供给的氨基酸称为必需氨基酸(essential amino acid)。 体内能够自行合成,不必由食物供给的氨基酸就称为非必需氨基酸。 必需氨基酸一共有八种:赖氨酸(Lys)、色氨酸(Trp)、苯丙氨酸(Phe)、蛋氨酸(Met)、苏氨酸(Thr)、亮氨酸(Leu)、异亮氨酸(Ile)、缬氨酸(Val)。 Arg和His婴幼儿时能合成,但合成数量不能满足要求,为半必
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