从一例疑难病认识igg4疾病.pptxVIP

从一例疑难病认识IgG4相关性疾病;;;;; ;;IgG4相关性疾病;认识历史;IgG4;;发病机制;组织病理学;;;;该疾病有以下几个特点：;胰腺---AIP 泪腺和唾液腺---MD 颌下腺---Kuttner’s Tumor 胆系---硬化性胆管炎 腹膜后---腹膜后纤维化 肾脏---特发性膜性肾病（idiopathic membranous nephropathy,IMN）或小管间质性肾炎有关 另外，输尿管、肺、淋巴结、前列腺、垂体、甲状腺等均可受累，因此IgG4相关性疾病与多个学科、多个系统相关。 ;相关疾病谱;临床表现;;AIP是以胰腺弥漫性肿大胰管广泛狭窄为主要特点的慢性炎症性疾病 多见于老年男性 轻微腹痛、周身不适、四肢乏力、恶心、厌食 部分患者阻塞性黄疽（多由于胰腺头部炎症肿胀压迫远端越管导致狭窄所致）;;MD（米库利次病）;MD与SS比较;RPF（腹膜后纤维化）;;垂体;;;(1)临床上有单一或多脏器的弥漫性或特征性肿大、肿瘤、结节、肥厚的表现， (2)血清IgG4水平升高≥135mg/dl (3)组织病理有：①有明显的淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化，②IgG4阳性浆细胞浸润：IgG4/IgG阳性比在40%以上，且IgG4阳性细胞超过10个/HPF ;IgG4-RD的鉴别诊断;存在下述任何一项需怀疑IgG4+相关性疾病;存在下述任何两项需怀疑IgG4+相关性疾病;治疗;日本方案：起始量 30-40mg/d（ 0.5-0.6mg/kg·d），病情改善后激素逐渐减量，3-6个月后减量至5mg/d，2.5-5mg/d维持3年。（25%复发）梅奥方案：40mg/d×4w，每周减5mg，总共11周。（50%复发）;谢谢