10淋巴和造血系统疾病.pptxVIP

第九章淋巴造血系统疾病第一节 淋巴结反应性病变 淋巴结是机体重要的免疫器官，是抗原、抗原提呈细胞和淋巴细胞反应的场所 ① 淋巴滤泡增生 ② 副皮质区增生 ③ 窦组织细胞增生 ④ 肉芽肿形成 ⑤ 急性化脓性炎一、淋巴结反应性增生淋巴结反应性增生（reactive hyperplasia of the lymph node)病理改变肉眼：轻度肿大镜下：淋巴滤泡增生（B细胞区） 副皮质区增生（T细胞区） 窦组织细胞增生淋巴滤泡增生 二、淋巴结的特殊感染各种特殊感染的特点： ① 由特殊的病原微生物引起 如结核杆菌等 ② 一般多为肉芽肿性炎 ③ 经特染可找到病原微生物 ④ 需特殊药物治疗（一）淋巴结结核伴有干酪样坏死的肉芽肿性炎（二）淋巴结真菌感染 曲菌（化脓性炎），新型隐球菌（肉芽肿性炎）造血系统肿瘤的特点：1、多为恶性。2、呈多发趋势，晚期累及整个淋巴造血系统。3、青少年多见，对放疗敏感。第二节 淋巴样肿瘤 淋巴样肿瘤指来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病，毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等。 淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的单克隆性增生所致。 发生部位：淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处。 Lennert等提出的T和B细胞转化理论(1975) 淋巴样肿瘤的分类 ① 霍奇金淋巴瘤 ② 非霍奇金淋巴瘤 B细胞淋巴瘤 T细胞淋巴瘤 NK细胞淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤（HL） 特点： ??①累及颈部淋巴结。?②以儿童和青年成人为主。 ?③肿瘤细胞（R-S细胞)常较少，散布于反应性炎细胞之中;肿瘤细胞常为T细胞围绕，形成玫瑰花环。?④特殊的临床表现，包括全身症状如发热。 ⑤扩散方式很经典。 ⑥大多数病例属B淋巴细胞肿瘤。 病理变化??（1）病变部位?① 一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始，其次为腋下LN，纵隔LN，腹膜后LN，主动脉旁LN。相继出现于纵隔、后腹膜、大动脉旁淋巴结。淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状。?② 多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道。?（2）肉眼：淋巴结肿大，直径达2-3cm，切面鱼肉状or橡胶状，可见小坏死灶（黄白色）。?早期：有活动性，互相无融合。?晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融合成大的包块，不易推动 。 霍奇金淋巴瘤（3）组织学???① 组织结构异型性：淋巴结结构完全破坏（副皮质区 → 整个淋巴结）?多种炎细胞浸润的背景 ＋ 特征性的肿瘤细胞。不同程度的坏死，纤维化，以淋巴细胞为主的浸润。 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤?② 肿瘤细胞??a．Reed-sternberg细胞（R-S细胞）：具有诊断意义的细胞，多核瘤巨细胞，直径20-50μm，细胞圆形或多边形，细胞浆嗜酸性或嗜碱性。?细胞核：圆形，双核或多核，染色质浓缩。在核膜上，核膜增厚，水泡状亮核。?核仁： 大、3-4μm，个别7μm，嗜酸性中位核仁。??镜影细胞：具有左右对称性双核的R-S细胞，最有诊断价值。??b．变型的R-S细胞：??a）单核R-S细胞（霍奇金细胞）：为大的单核瘤巨细胞，提示HL的可能。??b）陷窝细胞：细胞体积大，40-50μm，细胞核分叶状并有复杂切迹，核仁不明显，水肿性的细胞浆在常规制片过程中收缩，细胞周边产生间隙 -“陷窝”。??c）爆米花细胞：细胞核呈水泡状增大，单核且多分叶状 － 爆米花，核仁较典型R-S细胞小。 ??d）多形性或未分化的R-S细胞，瘤细胞体积大、不规则、多形性、核大、大核仁、核分裂像多见。 霍奇金淋巴瘤（镜影细胞）霍奇金淋巴瘤（R-S细胞）霍奇金淋巴瘤（陷窝细胞）组织学分型?1）结节性淋巴细胞为主型HL?淋巴结结构部分或全部受累，病灶结节状分布。?背景－小淋巴细胞?散布－上皮样细胞和爆米花细胞?免疫表型、基因重排－B细胞肿瘤 多见于男性，预后好??2）经典HL ① 结节硬化型HL(NS)：由胶原纤维带分割为多个细胞性结节，结节内部的细胞构成多样，其它三型中出现的均可有。 虽然典型的R-S Cell少，但可见陷窝C，多见于年轻女性，预后较好。 结节硬化型HL结节硬化型HL(陷窝细胞）??②混合细胞型HL（MC）??病灶中弥漫性各种炎细胞的浸润（LC、嗜酸粒C、组织C、纤维母C）可出现轻度纤维化，坏死。?很易找到典型R-S等异型细胞，最多见，多见于男性，预后较好，由于病变播散常有全身症状。约占经典HL的20%～25%，可转为淋巴C减少型HL。混合细胞型HL镜影细胞 ③富于淋巴细胞的经典HL（LR)： 以小淋巴C为主的，缺乏嗜酸性和嗜中性粒细胞的，呈结节性或弥漫性，R-S细胞（爆米花样细胞）及异型细胞占全部细胞的10%。约占HL5%。可转变为混合C型。? 富于淋巴细胞的经典HL（爆米花样C）??④ 淋巴细胞减少型HL（LD）：?