肾上腺髓质高血压的特点筛查与干预.ppt

总结 肾上腺髓质激素分泌异常除了与单纯散发的嗜铬细胞瘤有关，也与家族性嗜铬细胞瘤及多发性内分泌腺瘤病有关，基因检测可以有助于筛查。 肾上腺髓质激素也与原发性高血压有关，目前已经发现某些基因多态性与血压及高血压的关系，进一步研究有助于将来高血压的分子分型研究。 Thank you 上海高血压研究所 上海瑞金医院 高血压科 朱鼎良，朱理敏 周晓鸥，武多娇 定位诊断 腹部和盆腔CT/MRI 发现典型的肾上腺肿瘤或主动脉旁肿块 进行131I-MIBG检查以了解有无远处转移 胍已啶类似物 未发现肿瘤 进一步行颈部和胸部的CT或MRI 仍未发现明确病灶 131I-MIBG检查有助于发现微小的病灶 PET 儿茶酚胺的生物合成与储存 Curr Hypertens Rep (2012) 14:38–45 (在肾上腺髓质合成与贮存) (在肾上腺髓质和外周交感神经合成与贮存) 去甲肾上腺素NE 多巴胺DA 肾上腺素E (NE的前体) （PNMT） 嗜铬粒蛋白A （CHGA） CHGA表达水平和活性被认为是高血压中间表型 -CHGA在高血压模型动物中高表达； -人的循环CHGA具有显著的遗传性； CHGA基因多态性对该中间表型影响 -从数量上影响CHGA蛋白表达量； -从质量上影响儿茶酚抑素对儿茶酚胺分泌的抑制作用； 研究证明CHGA，这一富含于肾脏髓质的可溶性酸性蛋白，是