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- 2019-11-28 发布于上海
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第二节 淋巴样肿瘤 (lymphoid neoplasm) 淋巴样肿瘤指来源淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤,包括恶性淋巴瘤、淋巴细胞白血病,毛细胞白血病和浆细胞肿瘤等 淋巴样肿瘤可以看成是被阻断在B细胞和T细胞分化过程中某一阶段淋巴细胞的克隆性增生所致 发生部位:淋巴结、骨髓、脾脏、胸腺和结外淋巴组织等处 Lennert等提出的T和B细胞转化理论(1975) 一、淋巴瘤的分类① 霍奇金淋巴瘤 ② 非霍奇金淋巴瘤 B细胞淋巴瘤 T细胞淋巴瘤 NK细胞淋巴瘤 二、霍奇金淋巴瘤 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma, HL) 特点:① 累及颈部淋巴结② 以儿童和青年人为主③ 肿瘤细胞较少,散布于反应性炎细胞之中④ 肿瘤细胞常为T细胞围绕,形成玫瑰花环 一、病理变化1、病变部位① 一般从颈部淋巴结、锁骨上淋巴结开始,其次为腋下LN,纵隔LN,腹膜 后LN,主动脉旁LN。淋巴结的无痛性,进行性肿大是首发症状②多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道2、肉眼 淋巴结肿大,直径达2-3cm,切面鱼肉状or橡胶状,可见小坏死灶(黄白色) 早期:有活动性,互相无融合 晚期:无活动性,巨大肿大淋巴结融合成大的包块,不易推动。 3、组织学① 组织结构异型性:淋巴结结构完全破坏(副皮质区→ 整个淋巴结)多种炎细胞浸润的背景 十 特征性的肿瘤细胞。不同程度的坏死,纤维 化,以淋巴细胞为主的浸润。霍奇金淋巴瘤② 肿瘤细胞?a.Reed-sternberg细胞(R-S细胞):具有诊断意义的细胞,多核瘤巨细胞,直径20-50μm,细胞圆形或多边形,细胞浆嗜酸性或嗜碱性。细胞核:圆形,双核或多核,染色质浓缩,在核膜上,核膜增厚,水泡状亮核核 仁:大、3-4μm,个别7μm,嗜酸性中位核仁镜影(mirror-image)细胞:具有左右对称性双核R-S细胞,最有诊断价值b.变型的R-S细胞: a)单核R-S细胞(霍奇金细胞) 单核瘤巨细胞,提示H、D的可能 b)陷窝细胞(lacunar cell) 大,核分叶状并有切迹,C周边产生间隙 c)爆米花细胞(popcorn LP)细胞 细胞核呈水泡状增大且分叶——爆米花样 d)多形性或未分化的R-S细胞 瘤细胞体积大、不规则、多形性、核大、 大核仁、核分裂像多见霍奇金淋巴瘤(镜影细胞)霍奇金淋巴瘤(R-S细胞)霍奇金淋巴瘤(陷窝细胞)二、组织学分型经典型霍奇金淋巴瘤① 结节硬化型(NS型) 累及的淋巴结呈结节状的生长方式、胶原束分割和腔隙型H/R-S细胞三大特点 典型的R-S细胞少,可见陷窝C,多见年轻女性,预后较好结节硬化型HL结节硬化型HL(陷窝细胞)② 富于LC的经典HL 以小淋巴C为主的,缺乏嗜酸性和嗜中性粒细胞的,呈结节性或弥漫性,有散在H/R-S细胞的亚型。约占HL5%。可转变为混合C型 富于淋巴细胞的经典HL(爆米花样C) ③混合细胞型HL 散在的H/R-S细胞分散在弥漫性或模糊的结节性的炎性背景中,无结节性的硬化和纤维化 约占经典HL的20%~25%,预后较好。可转为淋巴C减少型HL混合细胞型HL镜影细胞④ 淋巴细胞减少型HL 弥漫性的以H/R-S细胞增多或者非肿瘤性淋巴C减少为特点的经典HL 在HL中少于5% ,预后是本病各型中最差的 淋巴细胞减少型HL病理诊断 淋巴结活检: R-S细胞、陷窝细胞 免疫组化: CD20—结节性淋巴细胞为主型HD(+) CD15—髓-单核细胞分化抗原 80%(+) CD30—活化淋巴细胞抗原 70%(+)病理诊断:经典霍奇金淋巴瘤
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