肾上腺皮质的功能减退.pptVIP

利用血浆皮质醇水平诊断 生理情况下内源性皮质醇的分泌保持昼夜节律 ,清晨达到最高而午夜达最低 ,血浆皮质醇生理水平范围为 138. 0～662. 4 nmol/ L 。危重病患者血浆皮质醇水平具有以下几个特点: ①危重病患者由于疼痛、发热等多种应激因素激活 HPA 轴 ,使可的松分泌失去正常的昼夜节律变化. ②通常处于正常范围或者升高。③过高和过低的血浆可的松水平均与高病死率相关. Marik 等 综合分析了大量危重病患者血浆可的松水平 ,推荐将低于690 nmol/ L 作为诊断肾上腺皮质功能不全的参考 . 危重病患者并发急性肾上腺皮质功能不全的治疗 不管是否并发急性肾上腺皮质功能不全 ,糖皮质激素都常用于危重病治疗,但对糖皮质激素治疗的适应症、剂量、疗程一直存在很大的争议。近年来 ,很多方面已获得较肯定的结论,现就糖皮质激素的治疗作用 ,分述如下． * 3. 肾上腺皮质功能减退(adrenocortical insufficiency) 肾上腺是人体相当重要的内分泌器官，由于位于两侧肾脏的上方，故名肾上腺。肾上腺左右各一，位于肾的上方，共同为肾筋膜和脂肪组织所包裹。左肾上腺呈半月形，右肾上腺为三角形。两侧共重10-15克。从侧面观察，腺体分肾上腺皮质和肾上腺髓质两部分，周围部分是皮质，内部是髓质。两者在发生、结构与功能上均不相同，实际上是两种内分泌腺。 肾上腺皮质较厚，位于表层，约占肾上腺的80%，从外往里可分为球状带、束状带和网状带三部分。 肾上腺皮质分泌的皮质激素分为三类，即盐皮质激素、糖皮质激素和性激素。各类皮质激素是由肾上腺皮质不同层上皮细胞所分泌的，球状带细胞分泌盐皮质激素，主要是醛固酮；束状带细胞分泌糖皮质激素，主要是皮质醇；网状带细胞主要分泌性激素，如脱氢雄酮和雌二醇，也能分泌少量的糖皮质激素。肾上腺皮质激素属于类固醇（甾体）激素，其基本结构为环戊烷多氢菲。盐皮质激素与糖皮质激素是21个碳原子的类固醇，雄激素含有19个碳原子，雌激素含有18个碳原子。 ACTH F CRH 应激（躯体性、情感性、化学性） 昼夜节律 下丘脑—垂体—肾上腺轴的调节 HPA 轴的正常生理　正常情况下, 内分泌、神经和免疫的信号汇集到下丘脑的室旁核来调整免疫系统和重建内环境稳态。这些专门化的神经内分泌细胞分泌促肾上腺皮质激素释放激素，它能调整腺垂体的促肾上腺皮质激素。ACTH 是一种 39个氨基酸的多肽 , ACTH 刺激皮质醇从肾上腺皮质分泌。循环中的皮质醇则负反馈抑制 CRH和 ACTH 的分泌。皮质醇是肾上腺皮质分泌的糖皮质激素的主要成分,它通过受体的介导而发挥其调节糖及水盐代谢、抗炎、免疫调节等广泛的生物学作用。在健康的个体,皮质醇的分泌是脉冲式并呈昼夜变化,早晨醒前分泌达高峰,分泌最低点在晚上。使用外源性糖皮质激素治疗或者存在慢性内源性皮质醇分泌者如肾上腺肿瘤 可以抑制HPA 轴。血浆中的皮质醇半衰期为 70～90 m in。大约 80%循环中的皮质醇与血中的皮质类固醇结合球蛋白（CBG ） 结合,小部分与血浆白蛋白和酸性糖蛋白结合。 分类 （一）急性（又称肾上腺危象） 见于急性感染、出血、静脉血栓、双侧肾上腺手术后、长期大量皮质激素治疗后 （二）慢性 1.原发性（ primary）:又称特发性(idiopathic )， 多为自身免疫所致;又称Addison,s 病 2.继发性（Secondary）：下丘脑-垂体病变 所致ACTH不足 一、病因和发病机理 （一）特发性肾上腺萎缩 ● 主要为自身免疫反应所致 ● 两侧肾上腺皮质破坏、萎缩、三层结构 消失 ● 血中可检出抗肾上腺抗体 ● 常伴其他自身免疫疾病，如桥本氏病， T1DM、恶性贫血、Schmidt,s综合征等 （二）肾上腺结核 既往为本病常见病因（约占80%） 常有其他病灶结核，经血行播散至双 肾上腺（皮质、髓质同受累），呈干酪样坏死 （三）其他病因 双侧转移癌、白血病、放疗、医源性 （酮康唑、安鲁米特等）、艾滋病等 二、病生与临床表现 起病缓慢，多见于成年 特发性女性多于男性，结核者男多于女 主要表现：虚弱、色素沉着、低血压、 心脏小、水盐代谢异常、胃肠功能紊乱 （一）皮质醇缺乏表现（多系统症状） 1.皮肤、粘膜色素沉着 主要是因皮质醇对ACTH、黑色素细胞激素（MSH）、促脂素（LPH）（三均来自一共同前体）反馈抑制作用减退所致，