《ANCA相关小血管炎》.pptVIP

P-ANCA/抗MPO抗体的临床意义（欧洲14个中心的评估报告） 敏感性 特异性 WG MPA P-ANCA 21% 58% 81% 抗MPO抗体 24% 58% 91% P-ANCA和抗MPO抗体同时阳性用于诊断MPA和iRPGN的敏感性分别为67%和82%，特异性达99% Hagen et al. Kidney Int 1998;53:743 小血管炎肾损害病理检查 免疫病理和电镜—微量或阴性 光镜 肾小球 节段性毛细血管袢纤维素样坏死 新月体性肾炎 多新旧不等 肾小动脉 10%-50%可有肾小球外小动脉纤维素样坏死，部分可有中等动脉受累 肾间质-小管 炎症，偶件肉芽肿样病变 偶见髓质小管周围炎 局灶节段纤维素样坏死 肉芽肿形成 肾脏小动脉纤维素样坏死 中等动脉纤维素样坏死（肾脏弓状动脉和小叶间动脉） 小管间质炎 新月体形成 我科ANCA相关性小血管炎肾活检结果 节段性毛细血管袢纤维素样坏死 3例 新月体性肾炎（ 50%新月体） 7例 局灶新月体性肾炎（ 50%新月体） 6例 增生硬化性肾炎 5例 硬化性肾炎 4例 伴肾小球外小动脉炎 7例 肾间质-小管炎 6例 肉芽肿样病变 1例 ANCA阳性小血管炎的诊断及误诊 临床应怀疑ANCA相关小血管炎 中老年，较重的全身炎症反应 发热、乏力、体重下降 多系统受累 肺、肾、关节肌肉、皮肤 眼、耳、鼻、神经系统 肺肾综合征 久治不愈的肺部炎症,影像学表现为：斑片状阴影、网格状改变、磨玻璃样改变及团块状影 与出血、肾功能下降不平行的贫血、WBC和血小板高 活检有小血管炎 pANCA/抗MPO抗体或cANCA/抗PR3抗体同时阳性 确诊手段 Zycinska K,et al. J Physiol Phamacol, 2008,59(6):833-838 临床误诊情况 年轻的发病人群 肾损害临床表现为隐匿性肾炎综合征或病史较长的慢性肾病 双肾萎缩的终末期肾病 肺部表现为感染性病变，且痰菌培养阳性 肺部表现为结节、肿块等病变 不够重视多系统、多器官表现 没有建立敏感加特异的监测方法 ANCA阴性的小血管炎 ANCA阴性小血管炎 ANCA对MPA，WG和CSS的敏感性仅50%-90% 病理检查可见：小血管炎，小血管的纤维素样坏死 治疗同ANCA阳性小血管炎 其它ANCA阳性疾病 继发性小血管炎 SLE 药物诱发的小血管炎 长期接触硅元素物质 慢性肺部炎症性疾病 炎症性肠病 其他感染性疾病 SLE-ANCA SLE患者不仅有ANA，也有ANCA，而且 其ANCA靶抗原不同于原发性小血管炎 Zhao et al. Nephrol Dial Transplant 1998;13:2821-2824. 赵明辉等 中华内科杂志 1998；37：829-832 罗婷等 中华皮肤科杂志 1999；32：20-21 21/95（22%）为单纯IIF-ANCA阳性 抗原特异性ELISA法 59/95（62.1%）抗组蛋白酶G抗体阳性 8/95（8.4%）抗乳铁蛋白抗体阳性 仅1例抗BPI抗体阳性 无1例识别MPO、PR3和弹力蛋白酶 药物引起的ANCA阳性血管炎 常见药物 丙基硫氧嘧啶（PTU） 肼苯哒嗪 普鲁卡因酰胺 其它:米诺环素，青霉胺 临床表现类似系统性小血管炎 Lane SE,et al. Arthritis Rheum, 2003,48(3):814-823 PTU引起的ANCA阳性血管炎（北京大学肾脏病研究所） 截止02年诊断9例 6例有血管炎表现 急进性肾炎 肺出血、肺间质纤维化 皮疹 肌肉关节痛 其它 徐旭东等 中华内科杂志 2002; 41(6):404-407 1.PTU 引起的 ANCA为B细胞的多克隆活化，滴度高 2.停用 PTU或应用免疫抑制治疗可达到临床缓解，ANCA滴度下降，但可长期不能阴转 慢性肺部炎症性疾病 BPI-ANCA阳性（通透性增高蛋白） 囊性纤维化（cystic fibrosis） BPI-ANCA滴度与肺功能进展关系密切