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中国扩张型心肌病诊断和治疗指南2018;;中国扩张型心肌病诊疗指南的总体原则;指南要点;扩张型心肌病的定义和病因分类;基因;;扩张型心肌病的影像学检查;;扩张型心肌病的影像学检查;扩张型心肌病的诊断标准;扩张型心肌病的病因诊断-家族性DCM;扩张型心肌病的病因诊断-获得性DCM;扩张型心肌病的病因诊断—特发性及继发性DCM;DCM早期筛查:对于家族性DCM患者家族成员筛查和急性病毒性心肌炎心衰患者进行追踪随访(IIa类推荐)
⑴ 出现不明原因的心脏结构/功能变化:具有以下之一者
① 左心扩大但是LVEF正常
② 45% LVEF ≤ 50%
③ 心电传导异常
⑵ 检测出与心肌病变有关的基因变异
⑶ 抗心肌抗体检测为阳性
⑷ 磁共振对比及延迟强化检查显示心肌纤维化;;DCM分为3期;;;;RASS,肾素-血管紧张素-醛固酮系统;MRA,醛固酮受体拮抗剂;ACEI,血管紧张素转化酶抑制剂;ARB,血管紧张素受体阻滞剂;药物;;;不良事件;;中华医学会心血管病学分会等.临床心血管病杂志.2018,34(5):421-434. ?;;心律失常和猝死的防治;DCM患者的心房、心室扩大,心腔内常见有附壁血栓形成
由于多数DCM心衰患者存在肝淤血,口服华法林时须调节剂量使国际化标准比值(INR)保持在1.8~2.5之间,或使用新型抗凝药如达比加群酯、利伐沙班
对于合并心房颤动的患者, CHA2DS2-VASc评分中男性≥2分、女性≥3分者,应考虑接受口服抗凝治疗(I类证据,A级推荐)
单纯DCM患者如无其他适应症,不建议常规应用华法林和阿司匹林;DCM的免疫学治疗;心肌代谢药物治疗;床边超滤技术可以充分减轻DCM失代偿性心衰患者的容量负荷,缓解心衰的发生发展,特别是对利尿剂抵抗或顽固性充血性心衰患者,疗效更为显著,可减少心衰患者的住院时间、降低患者再住院率(IIa类推荐,B级证据)
主要适应证:①利尿剂抵抗;②近期液体负荷明显增加,体液潴留明显,心衰症状进行性加重
禁忌证:①低血压;②合并全身性感染,有发热、全身中毒症状、白细胞升高等表现;③血肌酐≥3 mg/dl(265 μ mol/L);④需要透析或血液滤过治疗;⑤有肝素抗凝禁忌证。对于DCM合并有难治性心衰和肾功能不全者,可使用床边肾脏替代疗法(透析);DCM患者出现???治性心衰(对常规内科或介入等方法治疗无效)时,心脏移植是目前唯一已确立的外科治疗方法
心脏移植的适应证:
心肺运动测试峰耗氧量;对于不能耐受β受体阻滞剂的患者,峰耗氧量14ml · kg-1 · min-1则应考虑行心脏移植(I类推荐,B级证据);对于正在使用β受体阻滞剂的患者,峰耗氧量耗氧量12ml · kg-1 · min-1则应考虑心脏移植(I类推荐,B级证据)
对年龄70岁的患者进行慎重选择后,可以考虑心脏移植(IIb类推荐,C级证据)
术前BMI35 Kg/m2的患者心脏移植术后预后更差,因此此类肥胖患者建议在术前将BMI降至≤35 Kg/m2 (IIa类推荐,C级证据);;;1.推进扩张型心肌病病因诊断的创新与临床实践
明确分类:原发性(家族性、获得性、特发性)、继发性
推荐遗传标记物检测、免疫标记物抗心肌抗体检测
2. 倡导扩张型心肌病的早期病因治疗
免疫学治疗:药物阻止抗体、免疫吸附抗体、免疫调节治疗
3. 推荐三类神经激素拮抗剂治疗DCM心衰
中国证据是中国扩张型心肌病指南创新的基础;谢谢!
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