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心肌疾病同济大学附属同济医院心内科 方 宏概述 指除心脏瓣膜病、冠状动脉粥样硬化性心脏病、高血压心脏病、肺源性心脏病和先天性心血管病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。心肌病的定义和分类（1995年WHO/ISFC）1.心肌病的定义：伴有心肌功能障碍的心肌疾病2.心肌病分类：病理生理、病因学和发病因素 ①扩张型心肌病：左室或双室扩张，收缩障碍 ②肥厚型心肌病：左室或双室肥厚，通常非对称性室间隔肥厚 ③限制型心肌病：收缩正常，心壁不厚，单或双室舒张功 能低下及扩张容积减小 ④致心律失常型右室心肌病：右室进行性纤维脂肪变 ⑤未分类心肌病： ⑥特异性心肌病：病因明确或与系统疾病相关?2008年欧洲心肌病分类共识 (1)原发性心肌病和继发性心肌病。原发性心肌病是指病变仅局限在心脏的心肌，根据发病机制，原发性心肌病又分为遗传性、遗传和非遗传混合性及获得性三种继发性心肌病是指心肌的病变是全身多器官病变的一部分 2008年欧洲心肌病分类共识(2)原发性遗传性心肌病可以分为两类：结构异常性心肌病 （扩张型、肥厚型、限制型和致心律失常性）， 即细胞骨架、肌节、细胞链联病变的心肌病；无结构异常的心肌病 （短QT和长 QT综合征、Brugada综合征和儿茶酚胺依赖性室性心动过速）， 即通道病。注释细胞骨架:指真核细胞中的蛋白纤维网络结构，由微丝、微管和中间纤维，维持细胞形态，承受外力、保持细胞内部结构的有序性等方面起重要作用 。 注释肌节注释短QT综合征心脏结构无明显异常QT间期明显缩短胸导联T波对称性高尖阵发性af、VT 、 Vf晕厥和心脏性猝死注释Brugada综合征：心脏结构正常V1～3ST段呈下斜型或马鞍型抬高右束支阻滞致命性室性快速性心律失常晕厥和猝死多发于青年男性晕厥或猝死家族史 原发性心肌病分类心肌炎 指由各种原因引起的心肌细胞坏死和间质炎性细胞浸润为主的心肌炎症性疾病。病毒性心肌炎由嗜心肌病毒（柯萨奇病毒、埃可病毒、流行感冒病毒、风疹病毒）引起的非特异性间质性炎症。病因和发病机制病因－－主要病原柯萨奇病毒、埃可病毒、风疹病毒发病机制病毒感染－－病毒复制，直接破坏心肌自身免疫反应－－细胞介导免疫损伤病理 缺乏特异性 细胞损伤－细胞溶解、坏死、变性等间质损害－淋巴、单核细胞浸润 显微镜观察 间质性病毒心肌炎病毒心肌炎可能是最常见的一种心肌炎，其特征性表现是间质淋巴细胞的浸润。临床表现亚临床型心肌炎－－无自觉症状轻症自限型心肌炎－－感染后1-3W隐匿进展型心肌炎－－数年后心脏扩大急性重症心肌炎－－病情凶险，可死于泵衰或严重心律失常猝死型心肌炎－－常活动中猝死实验室和辅助检查血液生化外周血病原学心电图X线超声心动图放射性核素MRI活检急性病毒性心肌炎心电图可见大多数导联ST段抬高（左），胸片示治疗前后心影变化诊断和鉴别诊断前驱感染心脏表现心肌损伤病原学检查病毒基因检测病理学检查排他诊断诊断治疗一般治疗抗病毒保护心肌免疫抑制对症心肌病⑴扩张型心肌病⑵肥厚型心肌病⑶限制型心肌病⑷致心律失常型右室心肌病　　. . . . . .一、扩张型心肌病主要特征： 一侧或双侧心腔扩大，心肌收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，以往被称为充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率较高，男多于女（2.5：1），发病率为5~10/10万。病因　尚不完全清楚，除特发性、家族遗传性外 ，围生期、酒精中毒、抗肿瘤药、代谢异常等亦可引起本病；近年认为病毒感染和自身免疫反应是其重要原因。病因家族/遗传性扩张型心肌病 遗传模式常染色体显性遗传常染色体隐性遗传X-连锁DCM伴横纹肌萎缩线粒体性其他骨架蛋白的缺失病因病毒/免疫性扩张型心肌病 病毒持续感染与自身免疫反应的证据 ADP/ATP载体蛋白:柯萨奇B3病毒外壳蛋白鼠肝炎病毒、人类巨细胞病毒:β1-肾上腺素能受体抗原决定簇相同:扩张型心肌病病人血清中已发现抗心肌抗体 病毒蛋白与心肌蛋白的同源性 病毒和心肌蛋白多肽序列片段Coxsackie virus B3 1218-1228CRIEPVCLLLHADP/ATP carrier 27-36CGGPIERVKLLLQMouse hepatitis virusAVVPFGGAAYβ1-adrenocepto 110-119LVVPFGATIVHuman cytomegalovirusLNVLVITTILβ1-adrenocepto 75-84GNVLVIVAIA病因抗体介导心肌免疫损伤的机制 病因免疫细胞及其细胞因子的作用 最近报道扩张型心肌病病人Th2细胞占主导，体液免疫反应是扩张型心肌病的主要发病机制 病因与人类白细胞抗原基因型别关联 研究发现部分扩张型心肌病和心肌炎病人心内膜细胞和间质细胞有HLA-DR、-DP、-DQ抗原的异常表达 病理 肉眼观：心