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特发性肺间质纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF) 基本概念肺实质 各级支气管和肺泡结构肺间质 肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。 肺间质的解剖概念 间质性肺疾病概述 是一组主要累及肺间质﹑肺泡和(或)细支气管的肺部弥漫性疾病。以弥漫性肺泡单位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征。 病程缓慢进展，具有共同的临床﹑呼吸病理生理学和胸部X线特征：渐进性劳力性气促﹑限制性通气功能障碍伴弥漫功能降低﹑低氧血症﹑影象学表现为双肺弥漫性病变。可发展为肺纤维化和蜂窝肺，导致呼吸衰竭而死亡。1.病因明确⑴职业/环境无机粉尘(硅沉着病﹑煤工尘肺及慢性铍肺等)有机粉尘吸入导致的外源性过敏性肺泡炎(霉草尘﹑蔗尘﹑蘑菇肺﹑饲鸽肺等)有害气体或烟雾(二氧化硫﹑氮氧化物﹑金属氧化物﹑二异氯甲苯和热源树脂等)⑵ 药物抗肿瘤药物（博来霉素﹑丝裂霉素﹑白消安﹑甲安蝶呤等）心血管药物（胺碘酮等）抗癫痫药(苯妥英钠﹑卡马西平等)其他药物(呋喃妥因﹑柳氮磺吡啶﹑口服避孕药物﹑海洛因﹑口服降血糖药物﹑三环类抗抑郁药等)⑶ 治疗诱发氧中毒放射线照射⑷ 感染 血行播散型肺结核卡氏肺囊虫病病毒性肺炎 或肺部真菌感染⑸ 慢性心脏病 (肺水肿等)⑹ 肿瘤 ( 癌性淋巴管炎等)⑺ 其他 (慢性肾功能不全移植排斥反应等) 2.病因未明⑴ 特发性间质性肺炎特发性肺纤维化(IPF)非特异性间质性肺炎(NSIP)隐源性机化性肺炎(COP)急性间质性肺炎(AIP)脱屑性间质性肺炎(DIP)呼吸性细支气管炎性间质性肺炎(RB-ILD)淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)⑵ 结节病⑶ 结缔组织病相关的ILD 类风湿关节炎(RA) ﹑全身性硬化症(PPS) ﹑系统 性红斑狼疮(SLE) ﹑多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)﹑干燥综合征﹑混合性结缔组织病(MCTD) ﹑强直性脊柱炎(AS)等⑷ 肺血管病相关的ILD Wegner肉芽肿﹑ Churg-Strauss综合征﹑坏死性结节样肉芽肿病(NSG)等⑸ 淋巴细胞增殖性疾病相关的ILD 淋巴瘤样肉芽肿等 ⑹ 肺淋巴管平滑肌瘤病(PLAM) ⑺ 遗传性疾病相关的ILD 家族性肺纤维化﹑结节性硬化病﹑神经纤维 瘤病等 ⑻ 肺泡充填性疾病 肺泡蛋白沉积症﹑肺泡微石症﹑肺含铁血黄 素沉着症 ⑼ 其他ILD 急性呼吸窘迫综合症(ARDS)特发性肺纤维化概念：特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)指特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia，IIP)中病理表现为普通型间质性肺炎(UIP)的一种类型，是IIP最常见的一种，占47～71％。IPF一般特点病变局限于肺部，引起弥漫性肺纤维化，导致呼吸功能损害。曾用名：Hamman-Rich综合症、隐源性致纤维性肺泡炎、纤维化性肺泡炎、特发性间质性肺炎等。IPF临床演变规律、对治疗反应、预后与其他类型IIP不同。患病率？美国7～20.2/10万人口，欧洲、日本3～8 /10万人口，男女 IPF发病机制不清楚，类似ILD发病过程： 致病因素 肺泡上皮损伤﹑基底膜破坏 成纤维细胞募集分化和增生 胶原和细胞外基质过度生成 肺纤维化 炎症介质TNF- α ﹑TNF-β ﹑IL-8 IPF病理病变缓慢进展病变分布不均多种病变并存：间质炎症、纤维增生、正常、蜂窝肺；肺泡壁增厚、胶原沉积、细胞外基质增加、灶性单核细胞浸润，双下肺、胸膜下区域病变多可继发肺容积缩小、牵拉性支扩、肺动脉高压“轻重不一，新老并存” IPF临床表现发病年龄多在中年以上,男女,儿童罕见。劳力性气促，进行性加重干咳本病少有肺外器官受累,但可出现全身症状,如疲倦、关节痛及体重下降等,发热少见。晚期：肺心病, 呼吸衰竭体征：呼吸浅快，杵状指(趾)，吸气末期可闻 及Velcro啰音病程：平均2.8～3.6年IPF辅助检查X线检查 双肺弥漫的网格状或网格小结节影, 以双下肺和胸膜下明显, 伴肺容积缩小。可见胸膜下线。 早期呈磨玻璃状改变, 晚期见多发性囊性透光影(蜂窝肺)。 少数患者出现症状时,Ｘ线胸片可无异常改变。 HRCT扫描对IPF的诊断有重要价值。肺功能 进行性限制性通气功能障碍和弥散功能减低。其他 血沉增快，LDH增高，类风湿因子(+), 抗核抗体(+)等。 IPF诊断标准确诊标准一 1. 外科肺活检显示组织学符合普通型间质性肺炎的 改变。 2. 同时具备下列条件 ①排除其他已知的可引起ILD的疾病 ②肺功能示限制性通气功能障碍和弥散功能减低。 ③X线或HRCT显示双下肺和胸膜下分布为主的网状改变或伴蜂窝肺。确诊标准二 无外科肺活检需符合4条主要指标和3条以上次要指标 1. 主要指标 ①除外已知原因的IL